1990年我国报道1例在河南发现由葡萄状佛隆那霉(Veronaea botryosa)引起的皮下组织暗丝孢霉病,此为我国首次发现本菌的致病性,亦为世界首例。本菌于1958年由Ciferri和Montematini命名。为自然界腐生菌,在山羊粪便、土壤和腐败的蘑菇类植物中可分离出来,在我国的山东、河南等自然环境中均分离到。作者曾在南京见到一例江苏籍患者。

病因及发病机制

常由葡萄状佛隆那霉引起,此菌广泛存在于自然界的土壤、某些动物的粪便、蔬菜、腐木、鸟巢、杂食动物、鼠类、腐烂水果及食物中,为自然界的腐生菌。外伤后接触上述物质就有被感染的机会。挠抓破伤亦可自身接种发病。亦有的可并发结核病、糖尿病、手术及一些消耗性疾病的病人,国外有报道长期服用糖皮质激素诱发本病。

症状表现

暗丝孢霉病可侵犯皮肤、指(趾)甲及皮下组织和脏器。皮肤表现可为丘疹、结节、浸润性斑块、脓肿或肉芽肿等损害。

丘疹或结节的表面开始为正常皮色或暗红色。随病情发展,颜色逐渐加深呈红褐色、灰黑色或墨黑色。浸润性斑块损害触之较硬,有的甚至硬如软骨,表面凸凹不平或呈平台样隆起,其上可有紧密黏着的鳞屑。随病情发展亦可有上述不同颜色的改变。有的患者皮损开始即为囊肿或肉芽肿,表面黏着褐黑色的蛎壳样厚痂,干燥,不易剥离。若剥离后基底呈菜花样增殖,并易出血或形成溃疡和坏死,常有恶臭(图3-7-70,图3-7-71,图3-7-72)。皮损长期不愈,若有消退可留萎缩瘢痕,并可在瘢痕上复发。在上述皮损出现的同时,患者可有发热、乏力、食欲不振及消瘦等。发生继发感染时常有疼痛与压痛。上述皮肤损害极易播散,除可在皮肤形成多发病灶外,常侵及内脏。国内报道病例开始仅在踝部皮肤出现红肿和丘疹,以后损害播及全身皮肤,且在淋巴结、骨骼等部位均有病变。骨骼X线片上可见到虫蚀样破坏及囊状空泡改变,骨骼吸收萎缩并有病理性骨折。

面结节状皮核

图3-7-70 面结节状皮核(编写者提供)

臂疣状皮损(编写者提供)

图3-7-71 臂疣状皮损(编写者提供)

两手背疣状皮损(编写者提供)

图3-7-72 两手背疣状皮损(编写者提供)

一旦侵及脏器,形成系统性疾病时,依侵犯脏器的不同,可出现相应的临床症状。侵及脑组织时,可出现头痛、恶心、呕吐、嗜睡、抽搐、昏迷及占位性体征。侵及眼部可影响视力。有的患者死后尸检,发现心、肺、肝、脾、肾及肠系膜淋巴结等部位均有黑色浸润病灶、黑色结节和包块。因而系统性暗丝孢霉病危害极大,预后很差,病死率极高。

组织病理

皮下型组织病理主要显示累及皮肤和皮下组织,基本病变为脓肿、囊肿及多种细胞形成的肉芽肿,可有组织细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、上皮样细胞,亦可见多核巨细胞。脓肿或囊肿中心有液化、坏死。组织内可见肿胀、扭曲的棕色菌丝、酵母样芽生孢子或假菌丝,但无厚壁孢子(硬壳细胞),此为与皮肤着色真菌病组织病理的主要区别点。脂肪组织亦可坏死、纤维化。系统性累及任何组织均可查见上述病理变化。

诊断及鉴别

根据临床的特殊表现,尤其对长期不愈的脓肿、囊肿、浸润性斑块、结节、溃疡要高度怀疑本病的可能性。取材进行真菌镜检、培养和组织病理检查,一般可以确诊。通过真菌培养、温度试验、生化试验及电镜检查可帮助确定菌种。

本病应注意与皮肤着色真菌病的鉴别,如果只有皮肤损害,两者在临床上有时难以区别。但通过真菌学检查、电镜、组织病理可帮助鉴别。同时也要注意与孢子丝菌病、皮炎芽生菌病及副球孢子菌病等鉴别。

预防及治疗

本病与外伤关系密切,国内所报道者有局部创伤史,所以保护皮肤、黏膜,避免外伤为主要预防手段。一旦外伤,注意局部清洗和病变情况,以便及早发现,及早治疗,清除病灶。

对局限性损害可内服抗真菌药物加手术切除,有时可以治愈。但复发率比较高。系统性的治疗难度较大,用于治疗本病的药如10%碘化钾、两性霉素B、酮康唑、伊曲康唑、氟康唑等广谱抗真菌药物,治疗效果不佳。

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