尼泽洛夫综合征

本病属遗传病,胸腺发育不良,但不合并甲状旁腺功能不全。婴儿期念珠菌局部感染或全身感染连绵不断。可发生弥漫性红斑、匙状甲、淋巴结病,伴有发热、腹泻等。种牛痘后常引起全身性种痘疹。死于水痘病毒感染或肺囊原虫感染。患者血清免疫球蛋白水平和抗体反应能力基本正常或略低于正常。外周血淋巴细胞计数低于正常。

先天性胸腺发育不良(迪格奥尔格综合征)臀部散在分布许多粟粒至绿豆大暗红色丘疹、水疱,部分表面结痂

(首都儿科研究所附属儿童医院 胡瑾提供)

耳廓有许多暗红色丘疹、水疱,部分表面结黄痂(首都儿科研究所附属儿童医院 胡瑾提供)

表皮内可见角质形成细胞气球样变性形成的水疱(HE染色×100)(首都儿科研究所附属儿童医院 胡瑾提供)

表皮内水疱中可见形态奇特的多核巨细胞(HE染色×400)(首都儿科研究所附属儿童医院 胡瑾提供)

先天性胸腺发育不良(迪格奥尔格综合征)角质形成细胞呈气球样变性(HE染色×400)

(首都儿科研究所附属儿童医院 胡瑾提供)

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