慢性黏膜皮肤念珠菌病

慢性皮慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis,CMC)是一种少见的慢性进行性念珠菌感染,临床表现为一组综合征,特点为慢性反复性的皮肤、指甲及黏膜的念珠菌感染。绝大部分由白色念珠菌引起,常从婴儿期开始发病,也可发生于新生儿期或成年。最好发部位为口腔,其次为甲、躯干、头皮。50%以上伴有某些免疫缺陷内分泌疾病,如甲状腺、甲状旁腺、肾上腺皮质功能低下等,特别是先天性胸腺瘤。还可合并缺铁性贫血、维生素A缺乏等。

本病为常染色体隐性遗传。其发病机制为免疫缺陷,主要为T淋巴细胞功能缺陷,虽然大多数患者的T淋巴细胞数目正常,但是皮肤念珠菌抗原迟发反应阴性。大多数患者的T淋巴细胞仅对念珠菌抗原无反应,但是部分患者的T淋巴细胞对许多抗原无反应。至今惟一被证实与CMC明确相关的基因为自身免疫调节因子(autoimmune regulator,AIRE)。

患者于婴幼儿期即发生慢性复发性念珠菌感染,如鹅口疮、阴道炎等。皮肤感染多发生于四肢,皮疹为略隆起的境界清楚的红斑,并有角质增生和鳞屑,可表现为明显的角质增生和念珠菌性肉芽肿。从颜面至前额、头顶发生特征性的角化性痂性皮疹,指(趾)甲周围肿胀,爪甲肥厚、扭曲、破坏。多不侵犯内脏器官。

面部弥漫性红斑,上有灰黄色蛎壳状厚痂,基底潮红湿润,眉毛脱落

面部弥漫性红斑,上有灰黄色蛎壳状厚痂,基底潮红湿润,眉毛脱落

胸背部、上臂近端大片蛎壳状厚痂,基底潮红

胸背部、上臂近端大片蛎壳状厚痂,基底潮红

舌面覆散在白膜,双侧口角糜烂,表皮白色浸软

舌面覆散在白膜,双侧口角糜烂,表皮白色浸软

甲周皮肤发红肿胀,甲板增厚,带棕黄色

甲周皮肤发红肿胀,甲板增厚,带棕黄色

治疗可用抗真菌药物及转移因子,必要时可行骨髓移植、胸腺组织移植。

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