血管内乳头状血管内皮瘤

血管内乳头状血管内皮瘤(Endovascular Papillary Angioendothelioma)亦名恶性血管内乳头状血管内皮瘤、淋巴管内乳头状内皮瘤、恶性淋巴管内乳头状内皮瘤,由Dabska于1969年首先报道,又称Dabska瘤。近来研究提示肿瘤向淋巴管分化。

临床症状

主要发生在婴儿和儿童,约25%可见于成人。无性别差异。好发四肢、头、颈部,但其他部位均可发生。临床表现为缓慢生长的单个结节或弥漫水肿性斑块,粉红色或蓝红色,轻度隆起,表面光滑,直径2~3cm;无自觉症状。个别可发生侵袭性生长及局部淋巴结转移,未发现远处转移,预后良好。

组织病理

肿瘤位于真皮和皮下组织,由明显扩张的薄壁血管组成。血管腔内衬平头钉样内皮细胞,胞质稀少,核突向腔缘,轻度异型性;管腔内有乳头状突起,中心常有胶原束。血管内、外常有明显淋巴细胞浸润,一般紧贴内皮细胞排列。

免疫组化显示肿瘤细胞CD31、CD34、VEGFR-3等阳性。

诊断治疗

本病需与靶样含铁血黄素沉积性血管瘤和血管肉瘤鉴别。

治疗采取完整手术切除效果良好。

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内容拓展

    上皮样血管内皮瘤

    1982年由Enzinger和Weiss报道,是组织细胞性血管瘤的一组疾病,其组织形态和生物学特征为血管瘤和血管肉瘤。临床症状多见于成人,好发[结缔组织肿瘤]

    卡波西样血管内皮瘤

    卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform Hemangioendothelioma)好发于婴儿和儿童,发病年龄通常小于10岁,但也可发生于青年人,无性别差异。与HIV[结缔组织肿瘤]

    网状血管内皮瘤

    网状血管内皮瘤(Retiform Hemangioendothlioma)是低度恶性血管肉瘤,与Dabska瘤密切相关。临床症状常见于青年,发病无性别差异。好发于[结缔组织肿瘤]

    梭形细胞血管内皮瘤

    梭形细胞血管内皮瘤本病于1986年由Weiss和Eninger首先报道,兼有Kaposi肉瘤和海绵状血管瘤的特点。临床症状好发于四肢远端,也可累及[结缔组织肿瘤]

    反应性血管内皮瘤病

    反应性血管内皮瘤病(Reactive Angioendotheliomatosis)是血管内皮瘤病(angioendotheliomatosis)的一种表现形式,为良性反应型,具有自限[结缔组织肿瘤]

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