恶性血管内皮细胞瘤(血管肉瘤)

恶性血管内皮细胞瘤(Malignant Angioendothelioma)又名血管肉瘤(angiosarcoma),是起源于内皮细胞或其前身细胞,为血管内皮或淋巴管内皮细胞的一种恶性肿瘤。可形成管腔。恶性血管内皮细胞瘤和恶性淋巴管内皮细胞瘤在临床上和组织学上基本相同,并可一起发生。因此习惯上将此两型当做一个肿瘤,即统称恶性血管内皮细胞瘤。

临床症状

本病在不同性别、年龄均可发生。可见于全身各脏器内。发生于皮肤的见于20岁以下青年或较大的儿童,也见于60以上的老年人。临床表现变化很大,有些为有蒂状血管瘤样结构,而另一些则为大而弥漫浸润性损害。直径从数毫米至十几厘米,一般2~3cm,表现为正常肤色、灰黑色或紫蓝色结节或斑块。质柔软,可发生溃疡及出血。如肿瘤突然增大,表明有出血,血液进入肿瘤所致。有时周围尚见数个卫星灶。恶性程度很高时,病情进展快,可转移到附近淋巴结,也可发生血源性转移到肺、肝、骨等。以后广泛转移,也可出现皮肤结节。另外肿瘤转移之前常广泛浸润,破坏皮肤组织。本病最常发生于老人面部皮肤或头皮,甚至颈部都可累及,称为老年人头面部血管肉瘤。有些病例的肿瘤表现为单个的大浸润块,则常发生于躯干或四肢。

恶性血管内皮细胞瘤(血管肉瘤)患者症状

上图:整个头皮、前额、发际及面颊被浸润性斑块所覆盖,暗紫色,皮损表面破溃、结痂、毛发稀疏。前额及左颞部斑块隆起,明显高出皮肤,表面凹凸不平呈结节状

恶性血管内皮细胞瘤(血管肉瘤)患者下肢症状表现

下肢浸润性斑块,暗红色,周边可见散在大小不等的卫星灶

组织病理

肿瘤分化程度不一,在分化良好的区域中,可见不规则的血管腔,往往互相吻合。管腔由内皮细胞排列而成,大多为单层,但有的为多层。可发现有些内皮细胞非常大,呈多形性,其中有些呈立方形。在分化较差的区域中,血管腔由明显异形的立方形内皮细胞排列而成,内皮细胞皆呈束条状,侵袭性生长于胶原束之间,仅偶尔带有裂隙状血管腔。尽管这些内皮细胞形态多样,但至少在某些部位中,内皮细胞呈立方形细胞条索。细胞之间界线不清,往往聚集在一起呈合胞现象,这些现象对本病的诊断有相当价值。

恶性血管内皮细胞瘤(血管肉瘤)皮肤组织病理学改变

真皮内可见由不规则血管形成的瘤细胞团块,血管内皮细胞有的突入腔内形成乳头状,胞核圆形或梭形、质少,大小形态不一,可见分裂象(HE染色×400)

诊断及治疗

虽然根据肿瘤表现、大小及生长速度,有的损害应该怀疑恶性血管肿瘤,但临床上很难与良性血管肿瘤区别,故应作活检与血管瘤、化脓性肉芽肿及Kaposi肉瘤等鉴别。

治疗采取外科广泛切除。

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