上皮样血管肉瘤

上皮样血管肉瘤(Epithelioid Angiosarcoma)由Fletcher等于1991年首次报道,是上皮样血管肿瘤中偏恶性端的肿瘤,常发生于深部软组织,是一种罕见的血管肉瘤变型。可累及皮肤和内脏。

临床症状

好发于成年人,男性多见,许多部位均可发病,皮损分布广泛。部分肿瘤生长缓慢,发生于皮肤的预后较好,但发生在皮肤以外部位的预后较差。少数病例伴有放疗、动静脉瘘和异物史。

组织病理

肿瘤由片状的多形大细胞组成,椭圆和圆形,胞质丰富、胞质嗜酸性,核大,明显嗜酸性核仁,偶见胞质内空泡。可见核分裂象,可有血管形成。免疫组化显示肿瘤细胞常有因子Ⅷ相关抗原、CD31染色阳性,50%病例出现角蛋白阳性,少数出现局灶性EMA阳性。

鉴别诊断

本病易误诊为上皮样肉瘤、黑素瘤和转移癌。