上皮样肉瘤

上皮样肉瘤（Epithelioid Sarcoma）是Enzinger在1970年首次报道，因本病在临床与病理上常误为“坏死性肉芽肿”“慢性炎症”“鳞癌”等，故应予以警惕。

临床症状

本病发病年龄25～75岁，大多在30～40岁。男性多见。常见于手掌、指屈面及腕部，其次为前臂和下肢，少数可发生于四肢的深部肌肉，其他部位皆可发生。皮损可为丘疹、结节及斑块。结节可位于皮内或皮下，单个或多发，生长缓慢。浅表结节在2～3个月后即可形成糜烂、溃疡，沿前臂发生的结节常形成多发性溃疡或融合成环状斑块。若为深部结节，则固着于浅表筋膜或肌腱，结节活动或稍有活动。位于四肢近端的深部结节常沿筋膜面或血管、神经呈纵向隐性播散。皮损2mm～5cm不等。自觉可有疼痛或压痛。早期即有淋巴结转移，最终可向肺部、胸膜等转移。

上图：手掌、指屈面、腕部、前臂见单发或多发结节，部分结节可形成糜烂、溃疡。结节可沿肢体呈带状分布，类似于孢子丝菌病

上臂结节破溃形成溃疡

组织病理

纤维组织内瘤细胞呈不规则形聚集，中央明显坏死或纤维化，周围瘤细胞排列呈栅栏状。瘤细胞有两型，一型细胞为上皮细胞样细胞，呈多边形、胞质丰富且红染，核深染；另一型为梭形细胞，聚集成较大结节状，并排列成旋涡状。瘤细胞在胶原束间扩展成束状，并可浸润周围的神经、血管等。

诊断及治疗

需作病理明确诊断。常要与环状肉芽肿鉴别，环状肉芽肿内无不典型细胞，结合临床不难区别。恶性纤维组织细胞瘤则有多核巨细胞和泡沫细胞。

需早期诊断，并作广泛手术切除。面部切除后复发率为65％～85％，若有转移可用化疗。