皮肤骨外尤因肉瘤

皮肤骨外尤因肉瘤(Cutaneous Extraskeletal Ewing Sarcoma)此瘤为起源于骨髓幼稚网状细胞的一种恶性肿瘤,原发于皮肤者极罕见。

临床症状

此瘤多发生于长骨的骨干或扁骨,但全身骨骼均可发生,其特征为局部疼痛。肿瘤表面皮肤潮红,常易被误诊为骨髓炎。X线摄片示骨髓腔扩大及虫蚀样骨破损,骨皮质周围有洋葱皮样反应性骨质增生。肿瘤生长快,易广泛转移,可累及多处骨骼或内脏。原发于皮肤者极罕见。

组织病理

真皮和皮下组织内有明显呈多个分叶状瘤细胞巢。瘤细胞的大小一致,呈圆形或椭圆形。胞质少,内含糖原颗粒,对PAS染色呈阳性反应。核有丝分裂象多见。瘤细胞巢内有血管和纤维组织分隔,有些可见瘤细胞沿血管周围排列,形成假菊形团状或球状结构。瘤内可见大片坏死、区域性出血或囊性变。血管外膜有时呈肉瘤样结构。瘤周围可见反应性新骨形成。

诊断及鉴别

主要是临床结合组织学特征诊断。与小圆细胞恶性肿瘤鉴别,主要依靠组织病理和免疫组化等。

治疗

主要用放射线和化学疗法,但难以根治,预后较差。

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