乳腺骨肉瘤

1.流行病学特征:占所有乳腺肉瘤的12%,需要与恶性分叶状肿瘤的异质性骨肉瘤样分化瘤或化生性癌鉴别。乳腺的原发骨肉瘤发生于27~89岁女性(中位年龄64.5岁)。个别病例与先前接受的电离辐射有关。转移到乳腺的骨肉瘤非常罕见。

2.临床表现:临床表现为增大质硬的肿块,多见于上象限,20%的病例伴有疼痛。钼靶上看,骨肉瘤界限清楚,伴有局灶或广泛分布的粗钙化灶。由于病变边界清楚,常被误认为是良性病变。

3.诊断

(1)大体观:骨肉瘤大小在1.4~13cm,多数在5cm左右,界限清楚。较大肿瘤中可见有空腔样变和坏死。肿瘤的硬实程度依赖于骨分化成分的多少。

(2)组织病理学:乳腺骨肉瘤组织学特征与其他部位的骨外骨肉瘤相似。虽然界限清楚,但有典型的灶样浸润。肿瘤包含多形性纺锤样或卵圆形细胞,不同程度的骨样或骨组织,有1/3病例可见软骨。

4.治疗:详见本章第一节。

5.预后及预测因素:乳腺骨肉瘤高度侵袭性,总的5年生存率仅为38%。局部切除中有超过2/3的病例发生复发,全乳切除术后的局部复发率为11%。乳腺骨肉瘤的典型特点是常转移至肺,并不侵犯腋窝淋巴结。许多发生转移的病例多在诊断后2年内死亡。肿瘤大、边界不清及伴有坏死常预示更具有侵袭性,而成纤维细胞样分化与较好的预后相关。

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