恶性皮肤混合瘤

恶性皮肤混合瘤(Malignant Mixed Tumor)极罕见,常一开始即为恶性,个别来自良性肿瘤恶变。易侵犯四肢远端,尤其是足部。临床无特征性,为肉色或红色结节,恶性程度高,转移率约60%,死亡率约25%。主要转移到淋巴结、肺部和骨。

组织病理

良性病变区域,对本病的诊断重要,但不容易找到,大多数的病例依靠黏液样基质和软骨样分化的结构来诊断。细胞多形性、有丝分裂增多或异常核分裂象、坏死及肿瘤侵袭性生长提示恶性,异常的管状分化、过多的黏液样基质和大量发育不良的软骨样成分也支持恶性的诊断。出现血管和淋巴结浸润或转移则诊断明确,有时组织形态类似良性但已发生转移。本病应仔细检查有无浸润性生长模式或邻近的真皮或皮下是否存在卫星灶,广泛切除后随访观察。免疫组化显示肿瘤细胞CK、EMA、CEA阳性;S-100蛋白阳性率不一。腔上皮细胞同时表达Ulex europaeus,胞质内腔CEA阳性;基质细胞S-100蛋白阳性,CK阳性率不一,有时SMA阳性。

鉴别诊断

恶性皮肤混合瘤主要累及上皮细胞,如果软骨样成分出现核异型、核分裂活跃,最好诊断为化生性癌,即癌肉瘤。同时还应排除其他黏液或软骨样基质显著的肿瘤,包括黏液癌、骨外黏液样软骨肉瘤和转移性骨软骨肉瘤。

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