皮肤淋巴细胞瘤

皮肤淋巴细胞瘤(Lymphocytoma Cutis)又称良性皮肤淋巴组织增生、Spiegler-Fendt假性淋巴瘤,1906年由Jadassohn首先报道,系淋巴网状组织的一种炎症反应性疾病。皮损为好发于面部的丘疹和结节,组织病理上常可见到淋巴滤泡样结构。

临床症状

多见于儿童及青年女性,通常无全身症状,发病可与昆虫叮咬、药物、疫苗接种、针灸、金属过敏(尤其是镍和金)、文身等有关。部分患者对光敏感,夏季加重。

本病临床分为局限型和播散型两型。局限型好发于面部和头皮,但也见于躯干和四肢,表现为单个或多个簇集的丘疹或结节,暗红或紫红色,边界清,质或硬或软,表面皮肤菲薄。发生于乳头者类似湿疹样癌。小腿处皮损可融合成斑块,稍隆起,边界清楚,蓝红色或褐红色,表面光滑并常伴毛细血管扩张。局部淋巴结通常不肿大;播散型无特殊好发部位,损害为多发性小结节或粟粒样丘疹,伴瘙痒,可反复发作,约半数患者有局部淋巴结肿大。

皮肤淋巴细胞瘤:左腋下半球形红色丘疹,单发红色丘疹样损害

左腋下半球形红色丘疹,单发红色丘疹样损害(兰州军区兰州总医院病理科 邢传平提供)

有研究表明,本病可能与伯氏疏螺旋体感染有关,因为部分皮损可发生于慢性萎缩性肢端皮炎和慢性游走性红斑中央。布氏疏螺旋体感染相关的淋巴细胞瘤多见于儿童,好发于颊、鼻、耳垂、乳头、乳晕和阴囊,临床表现为蓝红色或红色结节,直径1~5cm。

本病虽属良性,但也有发展成恶性淋巴瘤的报道,故应注意加强对患者的随访观察。

组织病理

表皮正常或萎缩,真皮内细胞浸润呈楔形,与表皮之间常有一狭窄的无浸润带。浸润可累及真皮全层甚至皮下脂肪浅层,多围绕血管和皮肤附属器周围呈片状或团块状分布。浸润细胞以淋巴细胞为主,常混合浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞,有时可见具有生发中心的淋巴滤泡样结构。血管壁增厚,内皮细胞肿胀。免疫组化显示浸润细胞为T细胞和B细胞混合而成。

真皮内弥漫混合性炎细胞浸润(HE染色×100)

真皮内弥漫混合性炎细胞浸润(HE染色×100)(兰州军区兰州总医院病理科 邢传平提供)

以小淋巴细胞为主的炎细胞浸润(HE染色×400)

以小淋巴细胞为主的炎细胞浸润(HE染色×400)(兰州军区兰州总医院病理科 邢传平提供)

浸润细胞轻链κ阳性表达(SP法×400)

浸润细胞轻链κ阳性表达(SP法×400)(兰州军区兰州总医院病理科 邢传平提供)

真皮内浸润细胞CD45RA强阳性表达(SP法×400)

真皮内浸润细胞CD45RA强阳性表达(SP法×400)(兰州军区兰州总医院病理科 邢传平提供)

真皮内浸润细胞CD45RO强阳性表达(SP法×400)

真皮内浸润细胞CD45RO强阳性表达(SP法×400)(兰州军区兰州总医院病理科 邢传平提供)

大细胞淋巴细胞瘤为皮肤淋巴细胞瘤的特殊类型,表现为大淋巴细胞团块状浸润、这些细胞体积大,胞核淡染、有异型,组织相似恶性淋巴瘤,但病程良性。

治疗

皮肤淋巴细胞瘤数月或数年后可自行消退。手术、局部注射糖皮质激素或干扰素α亦有一定疗效。口服沙利度胺、氯喹及羟基氯喹可能有效,因伯氏疏螺旋体感染引起者可口服多西环素或红霉素。难以消退的皮疹可采用浅层X线治疗。

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