原发性皮肤浆细胞瘤

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原发性皮肤浆细胞瘤(Primary Plasmacytoma of the Skin)是原发性皮肤B细胞淋巴瘤的一种罕见类型,其特征为浆细胞克隆性增殖,仅累及皮肤,而骨髓未受侵犯。目前对本病还没有明确的认识,有学者认为其是髓外浆细胞瘤累及皮肤的一种亚型,也有作者认为其可能是边缘带淋巴瘤出现显著的浆细胞分化。其预后明显好于多发性骨髓瘤累及皮肤的患者。

临床症状

老年男性好发,皮损易累及头部和躯干,表现为孤立或聚集的红斑、红棕色或紫色的斑块或肿块。绝大多数病例血清免疫球蛋白不增加,尿中无本周蛋白。

原发性皮肤浆细胞瘤患者症状

躯干散在暗红色至淡褐色斑疹、斑块,直径0.5~1cm,部分皮疹聚集,排列成环形或半环形,边界清楚,少数皮疹表面有细小鳞屑

病理变化

真皮及皮下组织内异型浆细胞结节状或片状浸润。偶见多核浆细胞及非典型有丝分裂象。可观察到成熟浆细胞与不成熟浆细胞之间各种过渡的状态,反应性淋巴细胞较为少见。有时也可见到Russell小体和Dutcher小体。

真皮血管周围密集成熟浆细胞浸润,大小一致,核无异形。其中夹杂少量淋巴细胞

真皮血管周围密集成熟浆细胞浸润,大小一致,核无异形。其中夹杂少量淋巴细胞(HE染色×400)

淋巴细胞共同抗原(CD45)和大多数B细胞相关的免疫标志物常阴性表达,然而大多数病例特异性表达CD38和CD138,部分表达CD79a,此外表达单克隆的免疫球蛋白轻链。

目前没有发现该病有特异性的基因选择位点。

诊断及鉴别

原发性皮肤浆细胞瘤应与多发性骨髓瘤继发的皮肤浆细胞瘤相鉴别,约有2%的多发性骨髓瘤会累及皮肤,两者的皮肤病理表现类似,鉴别需依靠其他临床表现和实验室检查,后者骨髓活检浆细胞增生>10%,出现溶骨现象,血浆和尿中可检测到M蛋白。

髓外浆细胞瘤最常见的原发部位是上呼吸道,也会累及淋巴结和皮肤。有学者认为原发性皮肤浆细胞瘤可能是髓外浆细胞瘤的一种亚型。

此外也应与其他原发性B细胞淋巴瘤以及梅毒等引起显著浆细胞浸润的疾病相鉴别。

治疗

局部病变可用放射疗法或外科手术切除。如有系统损害,则以联合化疗为主。

系统的医学参考与学习网站:天山医学院, 引用注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2875.html