原发性皮肤浆细胞瘤(Primary Plasmacytoma of the Skin)是原发性皮肤B细胞淋巴瘤的一种罕见类型,其特征为浆细胞克隆性增殖,仅累及皮肤,而骨髓未受侵犯。目前对本病还没有明确的认识,有学者认为其是髓外浆细胞瘤累及皮肤的一种亚型,也有作者认为其可能是边缘带淋巴瘤出现显著的浆细胞分化。其预后明显好于多发性骨髓瘤累及皮肤的患者。
临床症状
老年男性好发,皮损易累及头部和躯干,表现为孤立或聚集的红斑、红棕色或紫色的斑块或肿块。绝大多数病例血清免疫球蛋白不增加,尿中无本周蛋白。
躯干散在暗红色至淡褐色斑疹、斑块,直径0.5~1cm,部分皮疹聚集,排列成环形或半环形,边界清楚,少数皮疹表面有细小鳞屑
病理变化
真皮及皮下组织内异型浆细胞结节状或片状浸润。偶见多核浆细胞及非典型有丝分裂象。可观察到成熟浆细胞与不成熟浆细胞之间各种过渡的状态,反应性淋巴细胞较为少见。有时也可见到Russell小体和Dutcher小体。
真皮血管周围密集成熟浆细胞浸润,大小一致,核无异形。其中夹杂少量淋巴细胞(HE染色×400)
淋巴细胞共同抗原(CD45)和大多数B细胞相关的免疫标志物常阴性表达,然而大多数病例特异性表达CD38和CD138,部分表达CD79a,此外表达单克隆的免疫球蛋白轻链。
目前没有发现该病有特异性的基因选择位点。
诊断及鉴别
原发性皮肤浆细胞瘤应与多发性骨髓瘤继发的皮肤浆细胞瘤相鉴别,约有2%的多发性骨髓瘤会累及皮肤,两者的皮肤病理表现类似,鉴别需依靠其他临床表现和实验室检查,后者骨髓活检浆细胞增生>10%,出现溶骨现象,血浆和尿中可检测到M蛋白。
髓外浆细胞瘤最常见的原发部位是上呼吸道,也会累及淋巴结和皮肤。有学者认为原发性皮肤浆细胞瘤可能是髓外浆细胞瘤的一种亚型。
此外也应与其他原发性B细胞淋巴瘤以及梅毒等引起显著浆细胞浸润的疾病相鉴别。
治疗
局部病变可用放射疗法或外科手术切除。如有系统损害,则以联合化疗为主。