原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(Primary Cutaneous Marginal Zone B-Cell Lymphoma、PCMZL)是原发性皮肤B细胞淋巴瘤中最常见的一种,属于低度恶性的淋巴瘤。1997年的EORCT分类中,本病和皮肤免疫细胞瘤归为一类,而WHO的分类中将其列为结外边缘区黏膜相关组织淋巴瘤(mucosa-associated lymphoid tissue lymphomas,MALT)。随着2005年EORCT-WHO诊断标准的问世,将其定义为由惰性的小B细胞构成的淋巴瘤,包括以前的原发性皮肤免疫细胞瘤、伴单克隆浆细胞的皮肤滤泡淋巴样增生(cutaneous follicular lymphoid hyper-plasia with monotypic plasma cells),和本病有部分重叠的皮肤髓外浆细胞瘤也可归于本病范畴。

临床症状

患者皮损为无症状的丘疹、结节或斑块,红或棕红至紫色,有时周围绕以红色的浸润性红斑。躯干(特别是背部)和四肢(特别是手臂)是好发部位,头和颈部不常见。皮损常常单发,多发时表现为局部成串的丘疹和结节,亦可发生全身损害。较少形成溃疡。发病率男女相当。平均发病年龄约50岁。一些原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤和博氏疏螺旋体感染有关,但主要见于欧洲患者,在亚洲及美洲患者中并没有得到证实,有些博氏疏螺旋体相关肿瘤患者对抗生素治疗反应良好。部分肿瘤与自身免疫病有关。

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)患者症状表现

上图:皮损单一,躯干、四肢、颈部有多数大小不等的结节与肿块,肤色、淡红色或紫红色,呈蕈样生长。多数结节表面光滑,个别肿块表面糜烂、渗出、结痂,有触痛

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)患者背部大块圆形红斑

背部多发性浸润性红色斑块及结节

此病有40%~50%的复发率,复发很少累及皮外器官。肿瘤一般预后良好,5年生存率约为100%。预后差的因素包括出现大细胞转化或肿瘤细胞核表达Bcl-10。肿瘤引起的死亡很少见。大多数患者采用切除和(或)局部放疗。

组织病理

肿瘤在真皮网状层结节状或弥漫性浸润,常延及浅层皮下脂肪。常见境界带,少有累及表皮。浸润通常由小淋巴细胞、边缘区B细胞(中心细胞样细胞)、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞构成,还可见少量中心母或免疫母样细胞及反应性T细胞。常见反应性生发中心,生发中心由淡染的边缘区B细胞包绕。这些细胞体积小到中等,核不规则、染色质致密、核仁不明显,胞质较丰富。浸润周围及表皮下常可见形态单一的浆细胞样细胞。有丝分裂不明显。有时可见Dutcher小体(嗜酸性粒细胞的核内包涵体)。

免疫细胞瘤的肿瘤细胞以单一型细胞浸润为特征,浸润细胞主要是浆细胞样淋巴细胞和成熟浆细胞,很少见到反应性的滤泡形成及生发中心。

免疫表型及分子基因学:边缘区B细胞CD20、CD79α和bcl-2,但CD5-、CD10-、CD23-和bcl-6-,可以与皮肤滤泡中心型淋巴瘤相鉴别。浆细胞CD138和CD79α,常表达单克隆免疫球蛋白轻链。反应性滤泡示CD10和bcl-6,而bcl-2-

许多肿瘤存在(14;18)(q32;q21)及t(3;14)(p14.1;q32)易位。肿瘤细胞有免疫球蛋白重链基因(IgH)重排。

诊断及鉴别

可以通过结构模式及细胞形态鉴别本病和弥漫型皮肤滤泡中心淋巴瘤,后者主要由中心细胞及中心母细胞弥漫浸润形成,肿瘤细胞表达Bcl-6。本病具有生发中心时则需要与滤泡型皮肤滤泡中心淋巴瘤鉴别,前者的生发中心是反应性的,而后者的滤泡结构则表现出各种非典型性。

本病也需要同B细胞慢性淋巴细胞白血病(B-cell chronic lymphocytic leukemia,B-CLL)累及皮肤相鉴别,后者表达CD20和CD43,部分表达CD5。

本病伴有明显浆细胞分化时需要与反应性浆细胞增生相鉴别。炎症反应时,浆细胞通常没有异型性,表达多克隆免疫球蛋白轻链。

治疗

单发或较少的皮损可以局部切除或放疗。如果发病和博氏疏螺旋体感染有关,早期系统的抗生素治疗是有效的。多发的皮疹可给予苯丁酸氮芥、干扰素α或CD20的抗体(利妥昔单抗,即美罗华)治疗,有一定的效果。反复发作的皮损,可给予糖皮质激素外用或皮损内注射。大部分患者可采用观察随访疗法。

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