原发性皮肤B细胞淋巴瘤

原发性皮肤B细胞淋巴瘤(Primary Cutaneous B-Cell Lymphoma),皮肤B细胞淋巴病,系皮肤淋巴瘤中以B淋巴细胞增生为主的一类独特淋巴病,可以原发于皮肤。其诊断和鉴别诊断是皮肤病理学中的难点之一,早在免疫组化和分子/遗传研究应用之前,有些描述性名称和人名被广泛应用。例如Spiegler-Fendt肉样瘤、皮肤淋巴细胞瘤、大细胞性淋巴细胞瘤、背部Crosti网状组织细胞瘤、良性皮肤淋巴腺瘤和皮肤淋巴样增生等。

EORTC分类法将原发性皮肤淋巴瘤分为怠惰性、进展性和暂时性等,分类除根据形态学和免疫组化之外,还强调临床表现。EORTC分类中有关皮肤T细胞淋巴瘤部分已被大多数皮肤病理学家们所接受,但对B细胞淋巴瘤的分类却有相当的争议。WHO分类法不再按照脏器进行分类,但未将原先皮肤B细胞淋巴瘤列为单独的疾病。

2005年公布的EORTC-WHO分类法综合了两种分类法的优点,将原发于皮肤的B细胞淋巴瘤分为4大类,本章按此分类进行介绍。

原发性皮肤B细胞淋巴瘤与结内B细胞淋巴瘤不一样,恶性程度低,向淋巴结或多系统播散的倾向小。对于恶性程度较低的肿瘤,例如边缘区淋巴瘤,主张观察随访。应避免用大剂量多种化疗药物来治疗原发皮损。在对一小部分患者的研究中发现皮损中有博氏疏螺旋体的DNA,部分患者给予抗生素治疗也能有较好的效果。但大部分患者并未发现有博氏疏螺旋体感染的证据。新的治疗方法还有系统或皮损内使用CD20单抗——利妥昔单抗(美罗华),部分患者效果较好,但长期的疗效还需要进一步观察。

但是,并非所有的良恶性浸润都能明确区分,特别是在仅以钻孔或切片质量较差的情况下,更难以判断。这种情况下,建议重做活检或密切随访。

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