皮肤霍奇金淋巴瘤

皮肤霍奇金淋巴瘤(Cutaneous Hodgkin Lymphoma)又称恶性霍奇金淋巴瘤、恶性淋巴肉芽肿病,最早由Thomas Hodgkin于1832年报道,是一种原发于淋巴结的恶性肿瘤。表现为Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)增生,同时伴有不同类型的反应细胞浸润为特征的恶性淋巴瘤。目前对R-S细胞的研究显示大多数霍奇金淋巴瘤原发于生发中心B淋巴细胞,提示超过90%的霍奇金淋巴瘤病例是B淋巴细胞的变异型。本病发病与EBV有关。本病累及皮肤少见。原发于皮肤的霍奇金淋巴瘤很罕见,一些学者认为这些病例其实是原发皮肤的间变大细胞淋巴瘤或淋巴瘤样丘疹病。霍奇金淋巴瘤有时与其他淋巴瘤相关,包括蕈样肉芽肿、Sézary综合征、肉芽肿性皮肤松弛、淋巴瘤样丘疹病和间变性CD30大细胞淋巴瘤。

临床症状

霍奇金淋巴瘤极为少见,年新增病例为2.4/100000。该病大都原发于淋巴结,5%~9%的病例原发于淋巴结以外的部位,如实质性器官及皮肤。霍奇金淋巴瘤的皮损少见。皮损可由潜在的淋巴结病变直接浸润或淋巴管转移而来,常局限于受累淋巴结的引流区域(逆行性淋巴播散),分为特异性及非特异性两种,皮损可见于任何部位,躯干最常受累。特异性皮损表现为粉色或红褐色丘疹、结节和斑块,可发生溃疡,皮下结节罕见,大多由血源性播散形成,故常见于晚期患者,如属淋巴结阻塞而引起的逆行性播散,或直接蔓延而发生,则仍属早期表现,少数患者可能由于其他部位的病变尚未发现,因此首先表现出皮肤损害。非特异性皮损较多见,发生于30%~50%的患者,常为表皮剥脱、瘙痒、红斑、苔藓样变、痒疹样、结节性红斑、荨麻疹样、湿疹样、银屑病样皮疹、鱼鳞病样损害和毛囊黏蛋白病,偶见红皮病。此外,本病尚可并发类似中毒性红斑的皮疹、钱币状湿疹改变,也可有类似于艾迪生病的全身及局部色素沉着。本病的病程中尚见紫癜、淤斑,通常伴有血小板减少。

皮肤霍奇金淋巴瘤(躯干四肢)症状

皮肤霍奇金淋巴瘤(躯干四肢)

面部见浸润性红斑

面部见浸润性红斑(卫生部北京医院 常建民提供)

右手掌可见浸润性红斑,部分红斑表面糜烂,结痂

右手掌可见浸润性红斑,部分红斑表面糜烂,结痂(卫生部北京医院 常建民提供)

原发性皮肤霍奇金淋巴瘤很少见,真正的病例报道少,大多数可能是间变性大B细胞淋巴瘤或淋巴瘤样丘疹病,但有免疫表型不同的报道。霍奇金淋巴瘤患者有皮肤损害时预后差,平均生存时间少于1年,有皮损时属第Ⅳ期。

组织病理

组织学特点是小淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞浸润基础上有数量不等的霍奇金细胞和R-S细胞,一般不能按结内病变分类。需要注意的是霍奇金样细胞和R-S样细胞在许多其他疾病中也可以出现,例如淋巴瘤样丘疹病和间变性大细胞淋巴瘤。霍奇金细胞和R-S细胞一般表达CD30和CD15,也有CD15阴性的病例。目前霍奇金淋巴瘤皮肤型病例尚没有分子遗传学资料。

真皮中上部可见弥漫性不典型单一核肿瘤细胞浸润

真皮中上部可见弥漫性不典型单一核肿瘤细胞浸润(HE染色×100)(卫生部北京医院 常建民提供)

肿瘤细胞核较大,部分细胞可见明显核仁,细胞有明显的异型性

肿瘤细胞核较大,部分细胞可见明显核仁,细胞有明显的异型性(HE染色×400)(卫生部北京医院皮肤科 常建民提供)

中央双核瘤巨细胞(Reed-Sternberg细胞)(HE染色×400)

中央双核瘤巨细胞(Reed-Sternberg细胞)(HE染色×400)

诊断及鉴别

主要是与淋巴瘤样丘疹病和CD30间变性大细胞淋巴瘤鉴别,因为这两个疾病都可以有R-S样细胞和霍奇金样细胞,肿瘤细胞也表达CD30。

淋巴瘤样丘疹病表现为躯干和四肢多发性坏死性丘疹和结节,愈后留有瘢痕,好发于青年人。肿瘤细胞CD30、CD15-且大多表达T细胞表型。许多病例都可见TCR基因重排,预后良好。原发皮肤的CD30间变性大细胞淋巴瘤表达CD45、CD3、CD4和CD30,而不表达CD15皮疹可自愈,预后良好。而结内CD30间变性大细胞淋巴瘤肿瘤表达EMA和ALK蛋白,不表达BSAP或CD15,并可见TCR基因重排。

治疗

有特异性皮损的霍奇金淋巴瘤患者可根据潜在疾病来采用血液学方案治疗。对各种非特异性皮损,可考虑对症治疗。尽管使用积极的治疗,伴有皮肤表现的结节霍奇金淋巴瘤预后很差。现在的治疗方案使特异性皮肤症状出现减少,由于很少患者有皮肤受累,缺少资料判断疾病的预后和治疗,然而,皮肤霍奇金淋巴瘤通常表示疾病晚期,且预后差。

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