皮肤白血病

髓源性白血病是包括慢性髓增生性疾病、髓发育不良性疾病和急性髓细胞性白血病的一谱系疾病。白血病的皮肤表现称为皮肤白血病(Cutaneous Leukemic Infiltrates),偶或发生于白血病的血象和骨髓象改变出现之前。皮损最常见于急性髓细胞白血病FAB分级中M4和M5亚型(急性粒单细胞白血病、急性单核母细胞白血病、急性单核细胞白血病)的病人,但也可见于其他类型的急性髓源性白血病、一部分慢性髓性白血病和骨髓增生异常综合征的患者。

过去将伴有髓细胞分化的孤立的髓外肿瘤称为绿色瘤,现在认为是髓样肉瘤。髓样肉瘤可以继发于或同时伴发髓细胞性白血病。

白血病皮肤浸润的机制尚不清楚,在非淋巴细胞白血病中,骨髓外白血病浸润的可能危险因素包括FAB亚型不同、原始细胞转化、白细胞计数高、存在t(8;21)和inv(6)、CD56和T细胞标志表达异常等,尚未发现细胞发生学异常。

皮肤白血病临床表现与淋巴瘤浸润或转移性癌症相似,诊断时,要仔细分析血液学、形态学和免疫组化检查结果,避免造成误诊。

临床症状

白血病的皮肤表现各异,包括特异性损害和非特异性损害。

特异性损害由白血病细胞浸润所致,皮损中含有与周围血液中相同的异常白细胞,表现为丘疹、斑丘疹、结节、斑块或肿块,也可为剥脱性皮炎等,有的皮疹可类似药物或病毒性发疹。皮损为黄色、棕褐色、红色、蓝色或紫色,位于躯干和四肢,也可见于黏膜部位。急性髓细胞性白血病的特异皮肤浸润也可见于带状疱疹、Sweet综合征、银屑病和基底细胞癌。

皮肤白血病胸部见紫红色结节、斑块

胸部见紫红色结节、斑块(北京大学人民医院皮肤科 蔡林提供)

皮肤白血病症状:双下肢伸侧皮疹,可见散在分布的丘疹,紫癜,结节

双下肢伸侧皮疹,可见散在分布的丘疹,紫癜,结节(北京医院皮肤科 杨敏提供)

非特异性皮疹又名白血病疹,无白血病细胞浸润,为多形性损害。白血病最常见的非特异性皮肤症状为瘙痒,可伴有痒疹样丘疹,此种丘疹除有水肿外,尚可有小水疱。皮疹也可表现为斑疹、丘疹、水疱、风团、紫癜、结节及溃疡等。也可表现为荨麻疹、大疱性皮疹及多形红斑、丘疹坏死性皮疹、湿疹样皮疹或带状疱疹。甚至可见弥漫性红皮症、出血性皮损等。

皮损常常在白血病发病数月后发生,有时也会在血液系统出现临床症状之前发生,或者作为非白血病性皮肤白血病病情复发时的首发症状。该肿瘤浸润在组织学上与淋巴瘤浸润或转移癌相似,需与之鉴别,发病与年龄、性别或白细胞计数无关。目前仅有少量病例报道,主要是髓样白血病,此外是单核细胞白血病。

特异性及非特异性皮损,在一患者身上可单独出现,也可同时存在。常见并发症为细菌感染,如败血症、肺炎、脓皮病及尿路感染等,特别是疾病的后期多见,全身性白念珠菌及其他真菌感染也可能发生。特别在化疗后多见。

实验室检查的表现如下

  1. 外周血:白细胞总数增多程度与白血病的类型、病期及疾病程度有关。通常白细胞总数轻度增加,一般不超过30×109/L,晚期可明显增加;也有约半数患者白细胞不增加,甚至降低。常见不同程度的贫血,贫血属正常红细胞和正常血色素性。外周血中可出现幼红细胞,也见幼稚白细胞。血小板大都减少,伴出血时间延长等。
  2. 骨髓:主要为白血病原始细胞显著增生,可高达99%,原始细胞计数在6%以上者有诊断价值。血片及骨髓涂片细胞化学染色,对鉴别不同白血病有诊断价值。

组织病理

皮损组织病理无法区分急性或慢性髓细胞性白血病。特异皮肤损害表现为轻中度或密集、弥漫或结节性浸润,可累及皮下组织,而乳头层常不受累,浸润细胞常围绕血管和附属器分布。浸润细胞中等大小、圆形至卵圆形,可见有凹痕的双叶或肾形嗜碱性的细胞核,也可见大的异型细胞。在大部分病例中均可见肿瘤细胞排列成单行穿梭于胶原纤维束间。在急性粒单细胞性白血病、急性单核母细胞白血病和急性单核细胞白血病的皮损中,还可见肿瘤细胞围绕血管和附属器结构呈同心层状排列。除了白血病细胞外,还可见数量不等的反应细胞如淋巴细胞、肥大细胞浸润,也可见肉芽肿性反应。

血管周围及纤维组织间大量异型组织细胞样细胞浸润

血管周围及纤维组织间大量异型组织细胞样细胞浸润(HE染色×100)(北京医科大学人民医院 陈周提供)

免疫表型:细胞同时表达溶菌酶、髓过氧化物酶、CD45、CD43和CD74。其他用来分类的标志物(如CD13、CD14、CD33、CD116、CD117)只能用于冰冻切片。分化高的肿瘤细胞萘酚-ASD-氯乙酸酯-酯酶(NASDCI,Leder染色)染色阳性,分化低的则阴性。少数病例表达CD56,需与NK母细胞淋巴瘤鉴别。皮损浸润的特点和白血病的分型没有关系。

有的病例溶菌酶和髓过氧化物酶表达很弱或阴性,而CD43阳性,很容易误诊为T细胞淋巴瘤,这时需要做完整的T细胞免疫表型和髓标志物来明确诊断。

诊断及鉴别

诊断主要需结合病史、体检、末梢血片、骨髓或淋巴结检查及一系列恰当的免疫组化检测方能确诊。

很多患者,尤其是缺乏临床资料的患者,很容易与淋巴瘤、间变性肿瘤、黑素瘤和朗格汉斯组织细胞增生病等组织细胞增生病相混淆。

很重要的一点是不要将皮肤白血病与髓外造血相混淆,出现正常造血细胞和巨核细胞支持后者诊断。

治疗

皮肤白血病同白血病治疗相同,特异性皮损可用X线和局部化疗,非特异性皮疹可对症治疗。潜在髓细胞性白血病的皮肤损害在白血病治疗后可控制。非白血病性皮肤白血病患者应按血液和(或)骨髓进行治疗,因为该病在短期内不可避免地发展为白血病。

是否伴有特异性皮损对患者生存率没有影响,疾病进展和生存时间通常只有数月。

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