母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm)也称为CD4/CD56血源皮肤肿瘤,以前称为母细胞性NK细胞淋巴瘤(blastic NK-cell lymphoma),是一种临床进行性恶化的肿瘤,大部分有皮肤表现,且很容易形成白血病样的播散。以前认为其来源于NK细胞前体,最近的研究认为来源于浆细胞样的树突状2型细胞前体。

临床症状

本病主要发生于老年人,且大多为男性患者。临床表现为孤立(罕见)、局限或泛发性斑块或肿瘤,呈深红色或特征性的青紫色,偶尔也可发生溃疡。黏膜亦可受累。本病有超过90%的患者以皮损为首发表现,皮损出现时可伴有其他系统的受累,例如50%的患者可出现淋巴结或骨髓的改变。大部分就诊时仅有皮损的患者,数周至数月可很快累及多个脏器。皮损表现与髓源性白血病的皮肤表现极为相似。

本病常进行性发展,预后很差,平均生存时间为14个月,5年生存率为零。患者就诊时是否伴有多系统表现和预后无关。

病理表现

真皮及皮下组织内弥漫性单一核细胞浸润,表皮通常不受累,表现类似白血病或髓细胞肉瘤累及皮肤。瘤细胞的形态学特点类似于成髓细胞或淋巴母细胞,细胞中等大、胞质丰富、胞核不明显,分裂象常见,瘤细胞亲血管性不明显,坏死少见,瘤团周围炎症也很少。肿瘤细胞CD4、CD56,一部分患者CD68、TdT、CD123和TCL1可呈阳性;CD3、CD5、CD20、CD57、TIA-1及髓过氧化物酶均呈阴性表达。肿瘤细胞TCR基因重排为胚系构型,EBV原位杂交为阴性。

诊断治疗

应作病理及免疫组化方可诊断,需要与NK细胞淋巴瘤及髓源性白血病等鉴别。前者好发于亚洲人种,肿瘤细胞不表达CD4,原位杂交EBV阳性。后者肿瘤细胞髓过氧化物酶阳性,CD4-

治疗采取系统化疗有效,皮损可完全消退,但很快复发且对进一步化疗不敏感。建议本病最好采用急性白血病的化疗方案,必要时可以行骨髓移植。

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