原发性皮肤CD4小/中多形性T细胞淋巴瘤

原发性皮肤CD4小/中多形性T细胞淋巴瘤(Primary Cutaneous CD4 Small/Medium-sized Pleomorphic T-cell Lymphoma,Provisional Entity),该肿瘤主要由小到中等大小CD4T淋巴细胞组成,肿瘤细胞呈多形性,患者没有典型的MF斑片期和斑块期,大多数病例预后良好。与EORTC淋巴瘤分类不同,在WHO-EORTC分类中本病只限于CD4T细胞表型,由于表达CD3/CD4-/CD8的肿瘤临床病程更具侵袭性,被列入亲表皮CD8皮肤T细胞淋巴瘤。

临床症状

肿瘤多见于中老年人,表现为孤立性斑块或肿块,表面红色或紫红色,很少破溃,主要侵犯面部、颈部或躯干上部。也有少数皮损多发者。

原发性皮肤CD4+小/中多形性T细胞淋巴瘤

胸部浸润性红色结节斑块

组织病理

真皮全层甚至皮下组织致密结节性或弥漫性淋巴样细胞浸润。肿瘤细胞以小到中等大小淋巴样细胞为主,呈多形性。若有大细胞,不应超过浸润细胞的30%。除肿瘤细胞以外,尚可见到反应性淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞。少数情况下,可出现肉芽肿样表现。亲表皮现象很少见,可呈局灶性。

免疫表型及分子遗传学:肿瘤细胞呈CD3/CD4/CD8-/CD30-表型,有时候可出现全T细胞标记缺失。一般不表达细胞毒蛋白。部分患者EBV。肿瘤细胞可见克隆性TCR基因重排。

诊断及鉴别

由于MF、Sézery综合征、亲表皮CD8皮肤T细胞淋巴瘤及CD30间变大细胞淋巴瘤等疾病均可表现为中小多形性T细胞浸润,诊断本病条件需排除以上疾病,与MF及Sézary综合征不同的是本病常以单发的浸润性斑块、结节、肿块发病,不经过蕈样肉芽肿的斑片期,而且多无瘙痒等自觉症状,病理上,很少出现亲表皮现象,浸润可深达皮下,肿瘤细胞核呈多形而不呈脑回状。即使与单发性蕈样肉芽肿相比,其预后也更好;与亲表皮CD8皮肤T细胞淋巴瘤不同的是,后者皮损可泛发,易破溃,预后差,组织学上亲表皮现象常见,肿瘤细胞表达CD8;原发皮肤性CD30阳性间变大细胞淋巴瘤的皮损也常常单发,肿瘤细胞也可为中小T细胞,但本病与之不同的是浸润细胞中大细胞比例小于30%,且大细胞不表达CD30;本病还可结合免疫组化和TCR基因重排与假性淋巴瘤相鉴别。

治疗

皮损孤立、局限者可手术切除或放疗。泛发者可使用环磷酰胺和干扰素α。预后较好。

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