原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤

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原发性皮肤CD30间变性大细胞淋巴瘤(Primary Cutaneous CD30 Large Cell Lymphoma)中,75%以上的肿瘤细胞表达CD30抗原,肿瘤原发于皮肤,且没有继发于淋巴瘤样丘疹病、蕈样肉芽肿或其他种类皮肤T细胞淋巴瘤的依据。

本病的发病机制不明,曾有报道使用卡马西平和环孢素治疗后发生本病。也可发生于一些免疫功能低下的患者。在伴有艾滋病的患者中,人类疱疹病毒8型(HHV-8)感染可能起到重要作用。

本病预后良好,10年生存率超过90%。由于部分患者存在结内CD30间变性大细胞淋巴瘤累及皮肤的可能,所以前哨淋巴结活检及长期随访很重要。

临床症状

多发生于成人,男性多见,儿童很少发生,皮损好发于肢端,临床表现多样,最常表现为局限性紫红色丘疹、结节斑块或肿瘤,表面常有浅溃疡,单发或多发。部分患者原发皮疹周围可形成卫星灶。儿童患者的临床表现与成人相似。约10%病例可累及胃、食管、小肠、肾和局部淋巴结等。皮损可部分或完全自行消失,但约半数患者可复发。

原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤症状:右小腿屈侧见一溃疡,边缘呈堤状,附近有数个结节和紫色斑

右小腿屈侧见一溃疡,边缘呈堤状,附近有数个结节和紫色斑(四川大学华西医院 黄静提供)

组织病理

真皮内肿瘤细胞呈弥漫性浸润,常侵及皮下脂肪甚至更深层组织,表皮可萎缩或显著增生。瘤细胞体积大,胞质丰富,胞核圆形或不规则,核仁明显,常可见形态怪异的细胞或类似R-S细胞的多核巨细胞。20%~25%的患者有多形性细胞或免疫母细胞浸润。肿瘤病灶周围常有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞、淋巴细胞和浆细胞等炎细胞浸润。溃疡性皮损表现类似淋巴瘤样丘疹病,有大量的炎细胞浸润,仅有少量的CD30细胞。

原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤病理:表皮突延长,肿瘤细胞密集浸润于真皮全层

表皮突延长,肿瘤细胞密集浸润于真皮全层(HE染色染色×40)(四川大学华西医院 黄静提供)

瘤细胞大、胞质丰富,细胞核大,有较多核分裂象(HE染色×400)

瘤细胞大、胞质丰富,细胞核大,有较多核分裂象(HE染色×400)(四川大学华西医院 黄静提供)

免疫表型和分子遗传75%以上肿瘤细胞表达CD30抗原。大多数肿瘤细胞表达T辅助细胞表型(CD3,CD4,CD8-),少数患者(<5%)CD8可阳性,也可表达细胞毒性蛋白(颗粒酶B、穿孔素及TIA-1)。

约70%瘤细胞CD30阳性(IHC染色×400)

约70%瘤细胞CD30阳性(IHC染色×400)(四川大学华西医院 黄静提供)

约20%瘤细胞CD45Ro阳性(IHC染色×400)

约20%瘤细胞CD45Ro阳性(IHC染色×400)(四川大学华西医院 黄静提供)

大部分患者显示TCR基因重排。

诊断及鉴别

需要和多种肿瘤相鉴别,与系统性CD30间变性大细胞淋巴瘤不同,本病通常不表达上皮膜抗原(EMA)和间变性大细胞淋巴瘤酪氨酸激酶(ALK),也很少有t(2;5)(p23;q35)。和淋巴瘤样丘疹病不同的是,后者表现为广泛分布的多发性丘疹,组织学浸润细胞较浅表,肿瘤细胞相对较少,但两者表现有重叠,有时鉴别很困难,需要长期随访。肿瘤期的MF常可见肿瘤细胞大细胞转换,细胞可表达CD30,结合临床病史可排除。与霍奇金病不同的是前者以结内损害为主,可见数目不一的R-S细胞,肿瘤细胞常常表达CD15。

治疗

本病治疗首选观察,如4~8周皮损不能自行缓解,单发者可采用手术切除或放疗。若皮损散发,口服小剂量甲氨蝶呤或PUVA照射可有效阻止疾病进展,甲氨蝶呤剂量为每周5~20mg,PUVA每周照射2~3次。少数进展迅速或有皮肤外受累的患者可以考虑多种药物联合化疗。另有5%咪喹莫特治疗本病获完全缓解的报道,但其作用仍有待证实。

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