原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)

  1. 首页
  2. 皮肤病学
  3. 皮肤病治疗大全
  4. 皮肤肿瘤
  5. 皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)(Primary Cutaneous Diffuse Large B-cell Lymphoma,Leg Type)

临床症状

本病是一种少见的B细胞淋巴瘤,来源于生发中心或生发中心后细胞,好发于老年女性患者的腿部远端,皮损可单发或多发,可累及单侧或双侧小腿,表现为快速增长的红或紫红色的结节,也可出现溃疡。少数病例也可发生在其他部位。与原发皮肤滤泡中心型淋巴瘤不同的是,本病常常累及皮外器官。本病是一种较恶性的肿瘤,复发很常见,5年生存率为55%。其中肿瘤位于其他部位或皮损多发是预后不良的因素之一。研究表明腿部单发肿瘤患者5年生存率为100%,而多发皮损累及单侧下肢或双下肢患者,5年生存率分别为45%和36%。

组织病理

肿瘤从真皮乳头至网状层呈弥漫性浸润,皮下脂肪也常受累,大多数病例境界带明显。偶见表皮受累,似皮肤T细胞淋巴瘤样改变。肿瘤细胞主要为中心母细胞样和免疫母细胞样细胞。前者胞质少,细胞核呈圆或卵圆形、泡状,有时可见多叶核。免疫母细胞有丰富胞质,核仁明显,有较多的有丝分裂象。小的B细胞很少见,在肿瘤边缘可见少许反应性T细胞。间质反应少见。

肿瘤细胞表达CD19、CD20、CD22、CD79α和单一型sIg-和(或)cIg。大部分病例表达bcl-6,通常CD5-和CD10-。与原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤不同的是,本病bcl-2强阳性表达,大部分病例表达MUM-1/IRF4蛋白。小部分患者CD30阳性,应该与间变性大细胞淋巴瘤相鉴别,表达CD30对预后无特殊意义。

诊断与治疗

需要与有较多的中心母细胞的滤泡中心性淋巴瘤相鉴别,因为两者生物学行为及预后不同。后者肿瘤主要分布在头部和躯干,肿瘤细胞主要是分裂核细胞,细胞bcl-2表达弱。而前者肿瘤主要分布在腿部,肿瘤细胞主要是圆核细胞,并可见这种圆核细胞成片分布,细胞强阳性表达bcl-2。但有时鉴别两者较为困难,甚至是不可能的。

单发皮损可以给予放疗,而多发皮损应该进行系统化疗。系统使用利妥昔单抗(美罗华)可能有效,但长期疗效还需要进一步观察。

系统的医学参考与学习网站:天山医学院, 引用注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2861.html