HIV感染的不典型皮肤淋巴增生性疾病

HIV感染的不典型皮肤淋巴增生性疾病(Atypical Cutaneous Lymphoproliferative Disorder of HIV Infection)是一种罕见的疾病,病程慢性,病因不明,发病是否与药物有关尚不清楚。临床表现为泛发性瘙痒性红色斑片、丘疹或斑块,有时表面呈苔藓样,伴色素沉着,偶有色素减退。患者通常处于艾滋病晚期,有明显的免疫缺陷。部分患者出现淋巴结病,血中可查到Sézary样细胞。

真皮浅、深层血管及毛囊周围混合性炎细胞浸润,包括淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和少量中性粒细胞。其中部分淋巴细胞有异型,类似蕈样肉芽肿或Sézary综合征中的细胞,并可见亲表皮现象。浸润的淋巴细胞通常表达CLA、CD2、CD3、CD5、CD8及TCRβ,而CD4、CD15、CD30均阴性。TCR基因重排呈多克隆性。

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