特发性CD4+淋巴细胞减少症(HIV阴性AIDS样疾病)

特发性CD4淋巴细胞减少症(ICL)又称HIV阴性AIDS样疾病,或HIV阴性AIDS样综合征。1989年Daus等首先报道,现逐渐增加。本病CD4细胞减少,临床表现类似艾滋病(AIDS),但无HIV感染证据。约1/2患者出现皮肤症状。

本病原因尚未明了。由于发现时间短,病例少,病原学、流行病学未明确,各种学说未得到普遍认可,目前仍在探索、观察中。

临床症状

本病的临床表现轻重不一,轻者没有临床症状,部分患者有类似AIDS相关综合征(ARC)的临床表现。特发性CD4T淋巴细胞减少症的典型表现与AIDS类似,但只有40%患者有典型的AIDS样症状。本病通常的表现有消瘦、疲倦、慢性腹泻、不明原因腹部病变。大约50%的患者出现皮肤症状,多数为各种感染的症状,如带状疱疹、单纯疱疹、疣、传染性软疣、尖锐湿疣、口腔念珠菌病、股癣、皮肤隐球菌病、皮肤脓肿、毛囊炎等。亦可有皮肤基底细胞瘤、鳞状细胞癌、卡波西肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、银屑病、慢性痒疹、湿疹、接触性皮炎、接触性荨麻疹等。此外可发生特发性血小板减少性紫癜等。患者可以发生多种条件性感染,如肺外隐球菌病、卡氏肺囊虫病、非典型分枝杆菌病、中枢神经弓形虫病、巨细胞病毒性肠炎、巨细胞病毒性视网膜炎、组织胞质菌病等。

实验室检查:CD4细胞数<0.3×109/L,或占T淋巴细胞总数<20%,ELISA法或PCR法和免疫印迹试验HIV1、HIV2、HTLV Ⅰ、HTLV Ⅱ均阴性。病毒培养未检出P24抗原,对多种抗原无免疫反应,对有丝分裂原(mitogens)增殖反应很弱。

本病严重者可引起死亡,但一般持续稳定,可存活较长时间。

诊断及鉴别

根据临床表现及下列各项可以诊断ICL:

  1. CD4淋巴细胞减少;2岁、间隔半年、重复2次以上CD4<0.3×109/L,2岁以内婴幼儿CD4<1×109/L;
  2. CD4细胞占T淋巴细胞总数<20%;
  3. HIV1、HIV2、HTLV Ⅰ、HTLVⅡ实验室检查均阴性;
  4. 排除其他病原性CD4细胞下降因素;
  5. 无免疫缺陷疾病;
  6. 无药物性CD4细胞降低原因。

容易和CD4淋巴细胞减少症混淆而应予鉴别的疾病有:先天性免疫缺陷病,自身免疫病引起细胞免疫功能降低,药物性CD4淋巴细胞减少症,淋巴系统恶性肿瘤及严重细菌和病毒感染引起T细胞功能低下、CD4细胞减少。

其他需与ICL鉴别的尚有高龄、妊娠、淋巴系统增殖疾病如胸腺瘤等。

治疗

由于本病病因及发病机制不明,目前尚无特效治疗。对机会感染,细菌性可选用敏感抗生素。对真菌性可选用伊曲康唑、氟康唑、制霉菌素、两性霉素B、酮康唑、5氟胞嘧啶等。对病毒性选用干扰素α阻止病毒复制,也可选用膦甲酸盐、阿昔洛韦等。卡氏肺孢子菌肺炎选用复方磺胺甲唑、羟乙基磺酸戊双脒。弓形虫病可用乙胺嘧啶。隐孢子虫病可用乙酰螺旋霉素。

提高免疫功能药,如干扰素γ、IL-2以及胸腺肽、胸腺素等。

一般采用支持疗法,对症治疗。

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