血管外皮细胞瘤(Hemangiopericytoma)

血管外皮细胞瘤又名血管外皮细胞肉瘤(hemangiopericytic sarcoma)、周皮性血管肉瘤(perithelial an giosarcoma),是一种不常见的由血管外皮细胞发生的肿瘤,可发生于任何具有毛细血管的部位,其生物学行为可以为良性或恶性,但良恶性之间在细胞学上无明确界线,故统称为血管外皮细胞瘤。

临床症状

可发生于任何年龄,成人多见,少数为先天性。好发于皮肤、皮下、肌肉和骨组织,也可发生于口腔、纵隔和腹膜后等部位。常见于四肢、特别是下肢,其次为躯干、头、颈部。通常是单发,大小不一,直径为1~4cm,质硬,呈结节状或斑块,表面皮肤正常,偶见静脉曲张或毛细血管扩张。有时表现为良性。边界清楚,生长缓慢。而恶性者生长快,呈侵袭性生长,还有一些则形成转移,肺最易受累。有些病例,在皮肤肿瘤切除后数年,还能发生转移。其途径可能通过淋巴管或血流。

血管外皮细胞瘤(Hemangiopericytoma)患者症状:左前臂暗红色斑块,周围散在丘疹

左前臂暗红色斑块,周围散在丘疹(上海市皮肤病性病医院 王宏伟提供)

组织病理

在内皮细胞排成的血管腔和血管芽的四周,可见不规则增生的紧密聚集的外皮细胞,细胞呈椭圆形或梭形。在网状纤维染色时,可见网状纤维环绕在毛细血管内皮的周围,而肿瘤细胞则在网状纤维环的周围。网状纤维染色对此肿瘤的诊断有相当价值。在明显恶性的浸润中,外皮细胞明显增生,胞核异形,核有丝分裂象多见。细胞间无或极少网状纤维,但仍见有一界线不清的包膜,因此,从肿瘤组织学的变化,常不能确定临床的病情。

血管外皮细胞瘤(Hemangiopericytoma)皮肤组织病理学改变

真皮全层多数增生性细胞团,其中有毛细血管及小静脉管腔(HE染色×100)(上海市皮肤病性病医院 王宏伟提供)

血管外皮细胞瘤:真皮毛细血管周围外皮细胞增生(HE染色×400)

真皮毛细血管周围外皮细胞增生(HE染色×400)(上海市皮肤病性病医院 王宏伟提供)

血管外皮细胞瘤肿瘤细胞局限于网状纤维环的外围(网状纤维染色×100)

肿瘤细胞局限于网状纤维环的外围(网状纤维染色×100)(上海市皮肤病性病医院 王宏伟提供)

诊断及治疗

主要靠组织病理检查明确诊断。本病与单发性血管球瘤不同,损害较大,细胞增生不规则,胞核多形。与Kaposi肉瘤也要区别,但后者血管增生更加明显,内皮细胞更加突入管腔,几乎经常有红细胞溢出。在恶性血管内皮细胞瘤中,血管腔比较突出,同时网状纤维染色时,可见网状纤维与瘤细胞的关系完全不同,可供区别。

治疗采取外科广泛切除。

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