低血糖症的发病机制详见第5篇第30章第244节。此综合征由于骨骼肌等外周组织对葡萄糖的利用增加，同时肝脏葡萄糖输出减少而导致低血糖症，脂肪分解受抑，非酯化脂肪酸水平低。患者尽管在葡萄糖利用、肝脏葡萄糖生成和脂肪分解方面存在胰岛素样作用，但其禁食状态的胰岛素水平受抑，由此推论可能存在胰岛素样物质作用引起低血糖症。
引起低血糖的肿瘤多来自间叶肿瘤
肿瘤性低血糖症又称为旁癌性低血糖症（paraneoplastic hypoglycemia）或Doege-Potter综合征。最常见的是纤维肉瘤（fibrosarcomas）、神经纤维瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcomas）、平滑肌肉瘤（leiomyosarcomas）、间皮瘤和血管外皮瘤（hemangiopericytomas）等。肿瘤体积较大，一般约0.1～20kg，平均4kg，1/3位于胸腔内，1/3位于腹膜后，约11%位于腹腔内。肝细胞癌、类癌和肾上腺皮质癌共约占25%；此外还有白血病和淋巴瘤等也可引起低血糖症。而其他肿瘤如胃肠道、肺、卵巢和肾癌等很少引起低血糖症。
放射受体分析时发现，非胰岛细胞肿瘤患者血中胰岛素样活性物质升高；而低血糖症患者IGF-2可升高或正常，IGF-1则明显受抑制。即使IGF-2正常，但由于其降解产物和生物利用度的改变也可能导致低血糖症；通常肿瘤中IGF-2 mRNA升高，且相当部分IGF-2以“大IGF-2”形式存在，大部分肿瘤相关性低血糖症患者血清中的高分子量IGF-2升高。另外，肿瘤细胞可能消耗大量的葡萄糖而引起低血糖，但体外试验表明，1.4～6.0kg的肿瘤每天消耗葡萄糖不足400g，而肝脏每天至少可产生800g葡萄糖。因此，肿瘤消耗过多葡萄糖的学说无法解释肿瘤所致的低血糖症。Stuart等发现，直肠癌肝转移患者，肝脏和肌肉的胰岛素受体增加，外周组织对葡萄糖利用增加可能是肿瘤合并低血糖的原因。肝脏葡萄糖生成不足，升高血糖的激素不足也可能是低血糖原因。种种研究表明，肿瘤相关性低血糖原因是多因素的，不同肿瘤的低血糖原因可能不同。有时因药物（如β阻滞剂）和禁食而诱发低血糖症。
根据肿瘤和低胰岛素血症性低血糖症确立诊断
临床表现包括低血糖和间叶肿瘤引起的症状。
低胰岛素血症性低血糖症
非胰岛素瘤肿瘤性低血糖的症状与一般低血糖无区别，一般分为两类。一种是交感神经兴奋症状，包括心悸、出汗和饥饿等，一般由于血糖下降过快诱发交感神经兴奋；另一种是中枢神经系统症状，非胰岛细胞肿瘤患者的低血糖症多表现为此种症状，因为血糖一般缓慢下降，多发生在清晨和长时间空腹时，表现为行为异常、反应迟钝、抽搐、昏睡甚至昏迷。多数患者的症状隐匿，发作频率不等，偶可间歇数月至数年才发作1次。
一般空腹血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）（男性）或2.5mmol/ L（45mg/dl）（女性），才能诊断为低血糖症。注意同时采血测胰岛素，如低血糖时血浆胰岛素（μU/ml）/血糖（mg/dl）比值＞0.3，要考虑胰岛素瘤的诊断；当比值＜0.3时，应排除低胰岛素血症性低血糖症，如暴发性肝坏死、慢性肾衰竭、严重营养不良、肾上腺皮质功能减退、酒精中毒和长期应用抑制肝糖原分解的药物等。
间叶肿瘤
间叶肿瘤本身引起的临床表现以压迫症状为主，一般位于胸腔、腹膜后或腹腔内。多数的体积较大，通常有咳嗽、疼痛、呼吸困难、腹部不适和外周神经系统症状以及肿瘤本身的压迫症状和代谢异常等。引起低血糖症的胸膜纤维瘤（pleural fibrous tumour）常伴有杵状指（clubbing finger，Pierre-Marie-Bamberg综合征）。
非胰岛素瘤的肿瘤性低血糖症与其他低血糖症鉴别
包括胰岛素瘤、严重的肝肾疾病、饮酒、胰高血糖素缺乏（如垂体功能减退、肾上腺皮质功能减退和甲状腺功能减退等）、应用磺脲类药物或外源胰岛素过量等。在此基础上，还需积极寻找引起低血糖症的原发肿瘤，行胸、腹部影像学检查（X线片、B超、CT和MRI等），必要时行血管造影进行肿瘤定位。
制止低血糖发作和防止脑损伤
手术切除肿瘤是非胰岛素肿瘤性低血糖症的根本治疗。一旦肿瘤的定位诊断明确，即应手术切除肿瘤治疗。有人发现，即使部分切除也可能改善低血糖症。当无法手术时，可选用口服或静脉补充葡萄糖制止低血糖发作。不少患者需持续静滴葡萄糖，如仍不能有效控制，可加用皮质激素。必要时，也可用胰高血糖素升高血糖，但对肝脏疾患（肿瘤）引起的低血糖症无效。另外，苯妥英钠、二氮嗪、生长激素和生长抑素亦可能有效。普奈诺尔对血管瘤有良好治疗效果，但可能诱发或加重低血糖发作。
上述治疗措施只能取得暂时效果，待血糖恢复，患者能耐受化疗或放疗时应予抗肿瘤治疗。本症的预后与原发肿瘤恶性程度和部位密切相关。Anderson发现，20%的肿瘤不能手术，手术后肿瘤常复发，多数患者在复发后1年内死亡。
