器官内分泌疾病
脂肪因子解读
心脏心钠素（心房钠尿肽
肝脏与内分泌：激素调节
肾脏与内分泌：肾脏激素
肺脏与内分泌：肺脏激素
Liddle综合征的症状表
脂肪组织与内分泌
心血管调节肽
心脏的激素调节系统
维生素B1缺乏导致脚气
| 1 | 肺脏是唯一汇合体循环和肺循环的器官，肺脏毛细血管表面积达70m2，是体表面积的40多倍，占人体毛细血管床的60%以上，它不仅是呼吸的重要器官，而且还含有许多激素分泌功能细胞，其分泌的激素调节着机体的代 |
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| 2 | AVP分泌过多导致抗利尿激素不适当分泌抗利尿激素（AVP，ADH）分泌不适当综合征（syndrome of inappropriate AVP secretion，SIAVP）又称Schwartz-Bartter综合征，是由于AVP过量分泌导致体...... |
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| 3 | 自1984年发现心钠素以来，人们提出了心脏和血管不仅是循环器官，而且还是一个内分泌器官的新概念。心脏和血管含有几十种生物活性物质和神经介质，既有循环激素的作用，又有局部激素...... |
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| 4 | 血管不仅是血流管道，血管附着的内皮细胞除了是血液和组织间代谢交换的屏障外，还是多功能的内分泌和旁分泌器官，涉及免疫反应、凝血、生长调节、细胞外基质成分的产生及血流量和...... |
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| 5 | 心钠素ANP由28个氨基酸残基组成，来源于含126个氨基酸残基的前体物质——利钠多肽（C-type natriuretic peptide，CNP）裂解N末端后产生的C端片段（ANP99-126），其活性部位为Cys105与Cys121之间的二硫键连接的 |
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| 6 | 除ANP外，人们还从心脏分离纯化出其他一些新的活性多肽，它们在结构上与ANP相似，或是ANP前体分子中的活性片段，可能都和ANP来自同一前体，亦可能是不同基因所表达的类似物，均属于ANP...... |
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| 7 | 调节肽主要包括存在于神经系统的神经递质或调节物和存在于内分泌细胞起着循环激素或旁分泌激素作用的两类活性多肽。这些活性肽多由4～40个氨基酸残基组成，广泛分布于体内各器...... |
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| 8 | 由于多种心脏内分泌激素的作用，心脏传导功能异常是许多心脏疾病的临床表现之一，除了经典的交感和副交感自主神经系统外，神经肽类递质亦对心脏的传导有直接或间接影响，并被认为是...... |
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| 9 | 流行病学调查表明，糖尿病（DM）并发心血管疾病的发病率及病死率较非DM患者高2～3倍。DM患者发生心脏病较早，病情发展较快，其严重程度远远大于非DM患者，70%～80%的DM患者死于心血管并发症...... |
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| 10 | 甲状腺激素水平的高低明显影响全身组织器官的代谢活动，对心脏的作用尤为突出。甲状腺激素直接作用于心肌细胞，增加心肌耗氧量，影响心功能，增加心肌收缩力和心率，并且不能完全被交...... |
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| 11 | 心血管系统表现劳力性呼吸困难和易疲倦是常见表现。甲减严重时，如严重黏液性水肿患者常有心悸、气短、血压低、心动过缓、心肌收缩无力、心音低钝、心脏扩大、面部与四肢非凹...... |
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| 12 | Cushing综合征是由于各种原因引起体内糖皮质激素过多所致的一种临床综合征。典型表现有向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质外貌、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压、高血糖、...... |
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| 13 | 醛固酮增多症的心血管改变主要表现为高血压，也是本病最早出现和最主要的症状。高血压一般不严重，但可致左心室肥厚和舒张功能受损；还可出现多种心律失常，如期前收缩、阵发性室上...... |
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| 14 | 肾上腺皮质功能减退症是肾上腺本身或继发于下丘脑分泌CRH或垂体分泌ACTH不足而致肾上腺皮质激素缺乏所致，分原发性和继发性两种。前者称原发性肾上腺皮质功能减退症即Addison...... |
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| 15 | 嗜铬细胞瘤引致的高血压占整个高血压发病率的0.1%～1.0%，男性多于女性，且以20～50岁居多。其心血管主要表现为阵发或持续性高血压或高血压、低血压及休克相交替，常伴有心悸、出汗、...... |
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| 16 | 肢端肥大症（acromegaly）伴发的心血管系统改变是由于GH对心血管系统的特殊作用而引起的。GH对心肌收缩、心率、心排出量及心脏的传导性都有影响，能增加心血管的收缩力和心率。某...... |
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| 17 | PTH对心血管系统的作用有些与血钙相关，有些与血钙无关。PTH（体内或体外）加快心率，有正性肌力作用，可能与钙离子进入心肌细胞内有关。过多钙离子进入细胞内可致心肌损害。PTH对血...... |
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| 18 | 雌激素与心血管疾病冠心病是女性死亡的主要原因之一。中年男性比同龄妇女更易患心血管疾病。但老年妇女绝经期后心血管患病率与男子相同，故有些学者认为雌激素可降低冠心病发...... |
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| 19 | 维生素B1是糖代谢的重要辅酶焦磷酸硫胺素的组成部分。维生素B1缺乏时，血和组织中丙酮酸与乳酸堆积，不能产生足够的ATP，而神经、心肌和骨骼肌代谢所需能量主要由糖代谢产生的ATP...... |
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| 20 | 肝脏与内分泌系统之间存在着十分密切的联系。由于肝脏是机体物质代谢的主要场所，大部分激素的摄取、转变、灭活、降解及排泄等都是在肝脏进行。此外，肝脏尚可通过合成部分激素...... |
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| 21 | 生长激素诱导泌乳素/雌激素受体/代谢酶表达GH可通过增加氨基酸的转运而刺激肝内的蛋白质合成，同时还可刺激肝细胞合成白蛋白、alpha;2球蛋白及某些糖蛋白。此外，GH可诱导肝脏...... |
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| 22 | 慢性肝功能损害常导致多种激素的降解代谢异常，且肝功能损害的程度与激素水平的变化呈正相关关系。肝源性糖尿病以餐后血糖升高为特点肝病患者口服葡萄糖后，其GH分泌的反应可有...... |
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| 23 | 糖尿病引起非酒精性脂肪肝即使没有基础肝病，糖尿病也可引起肝脏损害。这是因为1型糖尿病的肝内糖原增加，而胰岛素治疗早期可进一步增加肝内的糖原含量。2型糖尿病时肝脏对非酯...... |
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| 24 | 肾脏是人体主要的代谢和排泄器官之一，在维持人体体液和电解质的平衡中起着重要的作用。同时，肾脏又是一个内分泌器官，可分泌肾素、促红细胞生成素、1，25-（OH）2D、前列腺素和激肽、...... |
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| 25 | Bartter综合征又称为先天性醛固酮增多症、血管紧张素反应缺乏症、肾小球旁器增生症、肾小球旁器细胞瘤、弥漫性肾小球旁细胞增生症、先天性低钾血症等，属于肾远曲小管和集合...... |
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| 26 | 临床表现从胎儿时期到成年的男、女性均可发病，先天性者以幼儿、少年多见；后天性者多为中年以上的成人。持续性低钾血症本病以低血钾症状为主，成人的常见症状为肌无力与疲乏；儿童...... |
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| 27 | 从低钾血症的正常血压患者中筛查Bartter综合征因本病罕见，极易误诊。其诊断要点有：①血钾过低，大多在1.5～2.5mmol/L以下；②尿钾＞30.0mmol/d；③代谢性碱中毒；④血浆RAA活性明显增高；⑤...... |
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| 28 | 无特殊根治方法。目前主要是在补钾基础上，同时应用螺内酯等保钾利尿剂。对伴有PGE合成增加的患者，有报道合用吲哚美辛或环氧化酶-2（COX-2）抑制剂治疗有效。低镁者补镁。醛固酮受...... |
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| 29 | 醛固酮（aldosterone）主要作用于肾脏的远曲小管和集合管，调节电解质和血容量，增加钠的重吸收和钾的排泄。醛固酮分泌紊乱直接影响血钾、血钠浓度以及血压稳定。低醛固酮血症（hypoa...... |
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| 30 | 醛固酮缺乏症（低醛固酮血症）主要表现为体内的水、钠减少，血钾偏高和血压偏低。在应激情况下或体位变动时，血压无相应的反应，一般表现为血压偏低；严重脱水时易出现休克。可有类似Ad...... |
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| 31 | 轻症的先天性酶缺陷者多能代偿，可不必治疗。症状明显者，可用甘草流浸膏，醋酸去氧皮质酮等潴钠排钾的药物治疗。遇手术或感染应激时，应加用氢化可的松100～300mg/ d静脉滴注。选择...... |
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| 32 | Liddle综合征（Liddle syndrome）又称为遗传性假性醛固酮增多症（congenital pseudohyperaldosteronism），由Liddle首先报道（1964年）。本综合征的临床表现酷似原醛症，以高血压、低血钾为...... |
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| 33 | 高血压、低钾血症、低血镁症、代谢性碱中毒为Liddle综合征的突出表现。Liddle等对本病6个家系100多例患者追踪研究30余年，总结其结果如下： 本综合征在人群中呈散发性，但往往有...... |
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| 34 | 主要对症治疗，如限制钠的摄入量和降压，补充钾盐。本综合征患者对一般降压药有抵抗，应首选阿米洛利（amiloride）［9］或氨苯蝶啶［10］。长期用氨苯蝶啶（triamterene）治疗可满意控制症状和代...... |
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| 35 | 肾素瘤（reninoma）又称肾小球旁器细胞瘤（juxtaglomerular cell tumor）、原发性肾素增多症或Robertson-Kinara综合征。本病于1967年由Robertson首先报告，至今有文献记载的病例不足2...... |
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| 36 | 肾性骨营养不良症（renal osteodystrophy）是由于终末期肾病所引起的骨骼病变。1942年，由我国刘士豪和朱宪彝教授命名［1］。由于肾脏疾病导致慢性肾衰竭所引起的骨骼病变统称肾性骨...... |
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| 37 | 各种原因所引起的肾实质性疾病，如慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾结核、梗阻性肾病、糖尿病肾病、高血压性肾小球动脉硬化和红斑性狼疮等均可发展为慢性肾衰。当肾...... |
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| 38 | 与肾性骨营养不良症有关的症状通常在肾衰晚期才出现，而生化改变可见于肾功能损害的早期。临床表现以低钙血症/高磷血症/继发性甲旁亢为特征本病发病缓慢，开始常无特殊症状，以后...... |
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| 39 | 根据临床表现和辅助检查确立诊断与分型一般根据以下几点可作出诊断。病史和临床症状慢性肾衰和（或）血液透析治疗病史，患者有骨痛和（或）骨骼畸形与骨折，儿童可有佝偻病体征。25-（OH）D...... |
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| 40 | 肾性骨营养不良症的最佳治疗方案是对终末期肾病患者进行肾移植。非手术治疗的目的是使血钙、磷水平恢复正常，抑制继发性甲状旁腺功能亢进，逆转骨骼的组织学异常，阻止和逆转骨骼...... |
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| 41 | 肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是由于各种原因导致肾小管酸化功能障碍而引起的临床综合征；分为经典远曲小管性RTA（Ⅰ型）、近曲小管性RTA（Ⅱ型）、远曲小管/近曲小管性（混...... |
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| 42 | 根据病因/病变部位/肾小管受损程度分类RTA病因分型以前把找不到原因的肾小管性酸中毒（RTA）称之为特发性。分子遗传学的研究发现，有些特发性RTA是由肾小管细胞中的某些酶基因突...... |
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| 43 | 临床表现因肾小管受损的部位及严重程度而异，但均有不同程度的代谢性酸中毒。继发性RTA患者中还有原发性疾病的临床表现。Ⅰ型RTA以低钾血症/肾钙质沉着/尿路结石/骨质软化和...... |
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| 44 | 根据家族史/低钾性瘫痪/酸中毒/佝偻病/辅助检查确立RTA分型临床上以Ⅰ型RTA最为常见。临床诊断可根据如下几点： 发病年龄：婴幼儿和儿童患者多为遗传性；发生于成年者多为继发性...... |
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| 45 | 肾小管性酸中毒（RTA）中的遗传性RTA目前尚无根治方法，基因治疗正在研究中。Lai等用由于点突变而有碳酸酐酶Ⅱ（CA-Ⅱ）缺乏、表现有RTA的一种小鼠做实验，将螯合有CA-Ⅱ基因的阳离子脂...... |
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| 46 | Fanconi综合征有十多种类型（下表）。与佝偻病/骨软化症有关的Fanconi综合征是由于近曲肾小管多发性重吸收障碍所致。此处论述的Fanconi综合征是指近曲肾小管多发性重吸收障碍所...... |
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| 47 | 临床以酸中毒/多尿多饮/氨基酸尿/糖尿/磷酸盐尿为特点除原发疾病的表现外，Fanconi 综合征的共同特点是： 肾小球功能正常或与酸中毒的程度不呈比例； 多尿、多饮，伴氨基酸尿、糖尿...... |
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| 48 | 根据氨基酸尿/糖尿/磷酸盐尿确立诊断在作出Fanconi综合征的临床诊断后，还应明确其临床分型。Fanconi 综合征的病因很多。婴幼儿大多同遗传有关，年长儿童与成人多继发于自身免...... |
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| 49 | 肾性尿崩症（nephrogenic diabetes insipidus）首先由Forssman和Waring报告，是肾小管重吸收水的功能缺陷的一组疾病，有先天性和后天性两种。先天性疾病主要发生于男性，表现为X-性连...... |
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| 50 | 明确肾性尿崩症病因各种病因引起的肾性尿崩症的诊断与鉴别参见此表。肾性尿崩症是肾小管重吸收水的功能缺陷的一组疾病，有先天性和后天性两种。先天性疾病主要发生于男...... |
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| 51 | 脂肪组织内分泌功能的发现是近年来内分泌学领域的突破性进展之一。早在1987年，人们就发现脂肪组织是类固醇性激素的主要代谢场所之一。到1994年，瘦素的发现进一步改变了传统上...... |
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| 52 | 根据脂肪因子的主要内分泌功能可大致将其分为5大类： 参与免疫反应调节的脂肪因子：主要包括前炎症细胞因子，如TNF-alpha;、IL-6、IL-1alpha;、IL-8； 抗炎症细胞因子，如IL-10、IL...... |
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