胃肠胰内分泌疾病
认识类癌瘤（类癌综合征
胃肠胰激素分泌肿瘤的
胃肠胰激素分泌肿瘤的
| 1 | 消化道和消化腺的激素分泌特点和分泌功能各不相同。多数激素分泌细胞单独或成簇散在分布于消化道管腔壁和胰腺。根据细胞分布的部位和所分泌激素功能的不同，分为胺前体摄取和...... |
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| 2 | 在众多的胃肠胰激素中，下列几种在调节胃肠胰功能及协同其他激素调节物质代谢中起着重要作用。胃泌素刺激胃酸分泌并抑制括约肌收缩分子形式胃泌素（gastrin，G）为多肽类激素，分子量...... |
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| 3 | 胃肠胰激素分泌肿瘤属于胺前体摄取和脱羧（amine precursor uptake and decarboxylation，APUD）细胞肿瘤，多发生于胰腺，其中又以起源于胰岛beta;细胞的胰岛素瘤为最常见，约占胰腺内...... |
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| 4 | APUD细胞嗜银染阳性胰腺内分泌肿瘤以单个多见，良性占80%～90%，而胃泌素瘤常为多发性，恶性多见。胰腺肿瘤常小于1.5cm，大而钙化的肿瘤提示恶性；恶性肿瘤常见淋巴结（胰周围淋巴结、十...... |
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| 5 | 低血糖/糖尿病/消化性溃疡/腹泻/高钙血症是神经内分泌肿瘤的诊断线索胰腺内分泌肿瘤可发生于胰腺的任何部位，且具有多发性和隐匿性。临床上，凡出现下列表现之一者均应考虑胰腺...... |
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| 6 | 治疗目的着重于两个方面：①控制激素过多分泌所导致的症状；②控制肿瘤的生长和扩散。手术治疗可以达到这两个目的，因此，一旦诊断明确应尽早手术摘除肿瘤。手术切除肿瘤对高度疑似...... |
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| 7 | 抑制激素分泌和改善症状胃肠胰内分泌肿瘤只有在诊断时已扩散转移或患者情况不能耐受手术时方考虑药物治疗控制病情，或用于术前准备和术后处理。针对激素分泌过多，可选用调节分...... |
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| 8 | 胰岛素瘤90%以上为良性，恶性胰岛素瘤多是在转移后才被诊断，恶性胰岛素瘤能够分泌绒毛膜促性腺激素、促肾上腺皮质激素、5-羟色胺、促胃酸素和胰高血糖素等。在胰岛素瘤的发展过程中每段时期可能分 |
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| 9 | 大多数胰岛素瘤分泌的胰岛素异常，空腹血糖降低时，胰岛素分泌并不相应减少，结果导致相对性高胰岛素血症。门脉及周围血循环的高胰岛素血症使血糖生成减少，葡萄糖利用增多，空腹状态...... |
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| 10 | 先天性高胰岛素血症是beta;细胞胰岛素分泌调节紊乱引起的一种临床综合征，主要见于新生儿和婴幼儿，称为婴幼儿持续性高胰岛素血症性低血糖症（PHHI）或家族性高胰岛素血症和胰岛细...... |
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| 11 | 胃泌素瘤（gastrinoma）由Zollinger和Ellison于1955年首次报道［1］，故原名为卓-艾综合征（Zollinger-Ellison syndrome，ZES）。胃泌素瘤多系胰岛delta;细胞肿瘤，10%～15%发生于十二指肠G细...... |
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| 12 | 胃液分析和血清胃泌素测定是胃泌素瘤的基本检查胃液总量明显增高，夜间12时＞1000ml，基础胃酸排泄量（BAO）和浓度均增高。诊断指标为：①BAO＞15mmol/h（行胃大部分切除者＞5mmol/h）；②基础胃...... |
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| 13 | 难治性多发性消化性溃疡与顽固性腹泻提示胃泌素瘤临床凡遇下述情况应考虑有本病可能：①反复发作或难治性消化性溃疡、十二指肠远端或空肠溃疡并腹泻；②青少年或老年人消化性溃...... |
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| 14 | 胃泌素瘤的根治是手术切除肿瘤，对肿瘤不能切除者或找不到肿瘤者可行药物治疗。近20年来，组胺受体拮抗剂、质子泵抑制剂及生长抑素类似物的应用，使胃泌素瘤的内科治疗水平提高；外...... |
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| 15 | 血管活性肠肽（VIP）瘤（vasoactive intestinal peptidesecreting tumors，VIPoma）是一种罕见的内分泌肿瘤，国外报道年发病率为0.2/100万～0.5/100万［1］，自1977年国内首例报道至今，累计有30...... |
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| 16 | 确诊VIP瘤的基本条件是典型临床表现、胰腺肿瘤和血清VIP明显升高。临床遇到下列情况要进行VIP瘤的排查：①不明原因的大量水泻；②腹泻伴高钙血症和手足搐搦；③腹泻伴无胃酸或低...... |
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| 17 | 纠正水与电解质紊乱应补充大量等渗液体、钾、镁及纠正酸中毒。输入3∶2∶1溶液更合适，即3份5%葡萄糖液、2份生理盐水和1份1.4%碳酸氢钠溶液，输入量根据排出量而定。静脉补钾亦...... |
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| 18 | 胰高血糖素瘤（glucagonoma）是一种罕见的胰腺内分泌肿瘤，由于胰岛alpha;细胞的肿瘤自主分泌过量的胰高血糖素入血引起胰高血糖素瘤综合征，出现皮肤坏死游走性红斑（necrolytic mig...... |
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| 19 | 包括手术切除、化疗、肿瘤栓塞、生长抑素、营养支持和局部皮疹的治疗等。手术根治由于胚胎发生的原因，胰高血糖素瘤多位于胰体尾部，且胰内病变多为单发，手术方式多为胰体尾切除...... |
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| 20 | 生长抑素（somatostatin，SS）瘤（somatostatinoma，SSoma）是胰岛delta;细胞所形成的肿瘤，肿瘤释放大量的SS，引起糖尿病、胆结石、消化不良、脂肪泻、贫血和体重下降等临床表现。患者起...... |
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| 21 | 生长抑素瘤（SS瘤）一旦确诊宜尽早手术切除。胰头SS瘤尽可能行Whipple胰十二指肠切除；胰体SS瘤可作胰次全或部分胰切除；胰尾SS瘤可作胰远端切除。有转移灶的患者除切除转移瘤外，应...... |
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| 22 | 类癌（carcinoid）又称嗜银细胞瘤（argentaffinoma），1907年首次由病理学家Oberndorffer提出，由于其特征性的生化异常是5-羟色胺（5-HT）以及代谢产物5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）的过量生成，引起皮...... |
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| 23 | 根据1963年William等的意见，可分为前肠类癌瘤、中肠类癌瘤和后肠类癌瘤3类。类癌瘤的胚胎来源分类注：CgA：铬粒素A（chromogranin A）；5-HT：5-羟色胺（5-hydroxytryptamine）；5-HTP：5-羟色氨...... |
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| 24 | 从皮肤潮红/哮喘/心瓣膜病/低血压/肠系膜血管闭塞病例中筛查类癌瘤类癌发展较为缓慢，本身常可没有症状或仅有局部压迫浸润。当生长到一定阶段时才造成机械梗阻，所以，一般类癌发...... |
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| 25 | 类癌的治疗主要包括手术切除、肝动脉结扎或栓塞、化疗和药物治疗。手术和肝动脉结扎或栓塞治疗根据肿瘤的大小、部位和有无转移决定相应的切除范围和术式。未转移的胃、肠、...... |
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| 26 | 胰多肽瘤（pancreatic polypeptide-producing tumor，PPoma）最常位于胰腺，是胰腺的内分泌肿瘤之一，其发病与多内分泌肿瘤综合征1（MEN-1）基因失活有关，通常为MEN-1的组分［1，2］。发病年龄多...... |
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| 27 | 所谓混合性胰岛内分泌瘤系指能分泌多种激素的胰岛肿瘤。随着免疫组织化学技术的进步，混合性胰内分泌肿瘤远较早先想象的要多。据报告，约5%以上的胰岛内分泌肿瘤产生多种激素，有...... |
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| 28 | 无功能性胰岛细胞瘤占胰岛内分泌肿瘤的1/3［4］。随着影像学、放射免疫技术和免疫组织化学的进步，无功能性胰岛细胞瘤的发现有所增加。本病多发生于中青年，以女性为多，女性患者年龄...... |
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| 29 | 胰腺ACTH瘤侵袭性强肿瘤异位分泌ACTH而产生ACTH增多的一组临床表现，4%～16%是异位分泌ACTH的胰腺内分泌肿瘤引起的。患者早期无典型Cushing综合征的表现。当出现明显的Cushing...... |
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| 30 | 奥曲肽（octreotide，SMS201-995）是由Sandoz药厂首先人工合成的生长抑素类似物，之后又合成了兰乐肽（lanreotide）。奥曲肽只有8个肽，较天然生长抑素14肽的生物半衰期显著延长，约1.5h，而...... |
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| 31 | 胰高血糖素与胰高血糖素样肽-1来源于同一基因人胰高血糖素和胰高血糖素样肽-1（glucagon-like peptide-1，GLP-1）的基因为第2号染色体上的同一基因，两者均来源于共同前体—m...... |
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