血管球瘤(球状血管瘤)

血管球瘤(Glomus Tumor)又名球状血管瘤(glomangioma)。是一种血管性错构瘤,起源于正常血管球或其他动静脉吻合处。

临床症状

血管球瘤多单发,多发者罕见。单发者多见于男性,而发生于甲下的血管球瘤则以女性多见。据统计,单发者多发生于儿童,而甲下者平均发生于25岁左右,发生在上肢以外其他部位则平均为41岁。多发者发病较单发者为早。也有人统计发病平均年龄,26.3%发生于15岁以前。有些病例有家族史,提示为常染色体显性遗传。单发者通常为蓝红色结节,硬固或柔软,很难压缩。直径很少超过1cm,但偶见更大者。大多数在上肢,25%在甲下。甲下者则表现为蓝色斑状变色区。有时仅有严重压痛,而看不到其他变化。甲板上可发生纵嵴。X线检查在指骨末端可见弧状凹陷。肿瘤的特点是疼痛,在外伤及温度变化时,尤其是暴露于冷环境中,更为明显。可自然发生疼痛,可限于局部,严重者也可向近端放射。疼痛多为阵发性,每次发作可仅几分钟,但也有持续达3天者。患侧肢体可发生下列继发变化:斑状萎缩、肌肉萎缩、骨质疏松及疼痛发作时肢体苍白。

血管球瘤(球状血管瘤)患者指甲内症状:淡紫色病变

右小指指甲半月部位,见一绿豆大小淡紫蓝色损害,局部甲稍向外凸,表面光滑

血管球瘤(球状血管瘤)患者右上肢近端伸侧可见绿豆大小紫红色结节,质中偏软

右上肢近端伸侧可见绿豆大小紫红色结节,质中偏软

多发者疼痛可有可无。数个乃至数十个。又可分为两型,即局限型与泛发型。局限型病人可在身体的某一部位发生数个结节,多数侵犯下肢,有些发生于上肢、躯干及面部。皮损与单发者表现相同,可在筋膜下或侵犯其下方骨骼。可伴有多汗、面部皮肤温度升高、血压增高,患肢骨发育障碍。

血管球瘤(球状血管瘤)患者腿部病变症状

上图:右内踝后部可见散在或群集分布30余个暗紫红色或蓝黑色的丘疹和结节,粟粒至花生米大小,质软,有压痛(北京协和医院 马东来提供)

泛发型者皮损广泛散在于体表,可多达数百个,部分群集,但甲下很少。肿瘤可痛或不痛。有些病人可两型肿瘤同时具备。皮损为正常肤色或蓝红色扁平丘疹或圆顶状损害,直径数毫米至数厘米,压之可全退色或不完全退色。其肿瘤的位置一般较深,可在皮下或筋膜下甚至累及骨骼。还可累及口腔和内脏。也有并发畸胎瘤。

组织病理

肿瘤位于真皮或皮下组织内。周围有界限清楚的纤维组织包绕,瘤内含有数量不等的狭窄的血管腔。腔内见一层扁平细长的内皮细胞,周围绕以多层血管球细胞。血管球细胞的胞质呈弱嗜伊红性。核大而淡染,圆形或卵圆形,形态相当一致,因此类似上皮样细胞。血管腔有单层扁平内皮细胞,但周围仅有1~3层血管球细胞,甚至部分血管壁周围无血管球细胞。

血管球瘤(球状血管瘤)皮肤组织病理学改变:真皮内可见肿瘤团块,细胞大小形态一致,其间有狭窄的血管腔

真皮内可见肿瘤团块,细胞大小形态一致,其间有狭窄的血管腔(HE染色×100)

血管球瘤(球状血管瘤)皮肤组织病理学改变:肿瘤细胞大小形态一致,圆形或立方形,胞质淡红透明,胞核大而圆

肿瘤细胞大小形态一致,圆形或立方形,胞质淡红透明,胞核大而圆(HE染色×400)

血管球瘤(球状血管瘤)皮肤组织病理学改变

上图:管壁内衬一层血管内皮细胞,核细长。血管内皮细胞的周围有一层至数层圆形、大小形态一致、胞质轻度嗜伊红染色、胞核位于中央的血管球细胞(HE染色×400)(北京协和医院 马东来提供)

诊断及治疗

单发者可类似蓝痣、皮肤纤维瘤、甲下黑素瘤;多发者应与平滑肌瘤、神经瘤等鉴别,此时则需作活检,观察有无本病的特殊病理变化。组织病理检查时需与血管平滑肌瘤、血管外皮细胞瘤和海绵状血管瘤鉴别。

治疗时最好完全切除,切除不完全易复发。音频电疗有效,放射治疗不敏感,电凝常可能复发。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2777.html

小程序

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学