淋巴管肉瘤(Lymphangiosarcoma)

淋巴管肉瘤(Lymphangiosarcoma)可发生于乳房切除手术后存活5年以上的患者,发病平均年龄62岁,又称斯图瓦特-特里夫斯综合征(Stewart-Treves syndrome)。大多数发生于女性乳腺癌手术治疗后成功的患者,少数可发生于下肢淋巴水肿患者。

临床症状

最早的表现为淋巴水肿部位发生擦伤,以后迅速出现污秽蓝色或红色结节,而且不久在附近又出现散在的结节,有些病例则主要为水疱。最常见于上肢。肿瘤向深处发展时,水肿更加重,而陈旧损害可发生破溃。本病早期即可出现播散,最常侵犯肺及胸腔。

组织病理

早期损害或损害边缘可见很多衬以增生内皮的管腔,有时这些管腔尚可扩大,其周围有淋巴细胞的灶性浸润。真皮内也可有红细胞溢出。后来出现恶性表现,管腔周围则有一层以上的异形内皮细胞,或呈片状分布。此外,可见很少的红细胞,但常见含铁血黄素。

诊断及鉴别

本病与Kaposi肉瘤有很多相似之处,但后者与本病相反,发病以男性为多,无乳腺手术及淋巴水肿史。此外,在早期尚需与恶性黑素瘤、化脓性肉芽肿及转移癌区别,此时则需作病理检查加以确诊或鉴别。

治疗

早期截肢可望痊愈,较晚期患者则预后不佳。有报道局部放射治疗后幸存多年者。

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