透明细胞汗腺癌(瘤)

临床症状

透明细胞汗腺癌(Clear Cell Hidradenocarcinoma)又称恶性透明细胞汗腺瘤(malignant clear cell hidroadenoma)、恶性肢端汗腺瘤、恶性结节状汗腺瘤,是一种罕见的肿瘤,部分由良性透明细胞汗腺瘤恶变而来,也可一开始即为恶性。临床表现为皮下结节,好发于面部和肢端,本病侵袭性强,复发率高(50%~75%),易发生转移,最常转移至淋巴结、肺和骨骼。

透明细胞汗腺癌(瘤)

手术瘢痕下方可见一粉红色梭形结节,半透明状(华中科技大学同济医学院附属协和医院 黄长征提供)

组织病理

肿瘤呈分叶状,偶见弥漫性生长或形成囊腔。上皮细胞主要是透明细胞,有不同程度的核丝分裂和异型,出现特征性空泡样胞质,并向周围组织浸润性生长,一些肿瘤坏死广泛。肿瘤特征性的改变是出现导管分化,淀粉酶消化的PAS和EMA或CEA免疫标记能很好地显示导管分化区域。

真皮内肿瘤细胞巢可见管腔样结构,肿瘤细胞由2种类型的细胞构成

上图:真皮内肿瘤细胞巢可见管腔样结构,肿瘤细胞由2种类型的细胞构成(HE染色×100)(华中科技大学同济医学院附属协和医院 黄长征提供)

透明细胞汗腺癌 2种类型的细胞核分裂和核异形均明显(HE染色×400)

上图:透明细胞汗腺癌 2种类型的细胞核分裂和核异形均明显(HE染色×400)(华中科技大学同济医学院附属协和医院 黄长征提供)

鉴别诊断

透明细胞汗腺癌有时看起来可能比较良性,但可能出现转移,因此核丝分裂增加(特别是异常有丝分裂)或肿瘤呈侵袭性生长,都必须引起注意。本病需与其他有透明细胞的肿瘤鉴别,包括透明细胞鳞状细胞癌、毛鞘癌和转移的透明细胞癌以及较少见的透明细胞黑素瘤相鉴别。偶尔肿瘤中基底细胞明显,需与基底细胞癌鉴别,但本病周边细胞不呈栅栏状排列和无收缩间隙。

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