1982年由Enzinger和Weiss报道,是组织细胞性血管瘤的一组疾病,其组织形态和生物学特征为血管瘤和血管肉瘤。
临床症状
多见于成人,好发于30~40岁,无性别差异,为孤立的或多发的皮肤损害,为无症状的皮内和皮下肿块和结节,偶有疼痛。可发生于任何部位,多见于四肢末端,特别是下肢。常见多中心发病,可发生于软组织、肺、肝等,软组织的皮损常为孤立的损害,累及较深的骨骼,引发热伤样疼痛,肝和肺受累者比软组织受累者有更高的死亡率,可以出现局部复发、淋巴结转移及肺转移。通常转移不超过30%。
组织病理
肿瘤境界不清,多呈浸润性生长,成条索和巢状,由圆形或轻度梭形的组织细胞或上皮样细胞组成,胞质淡红色,其内可见空泡形成,核空泡状。在皮肤病变中血管腔由立方形内皮细胞排列而成,发育良好的血管少见。部分细胞异型性小,极个别显示细胞异型性明显,典型核分裂象。免疫组化示因子Ⅷ相关抗原,CD31,CD34阳性。
诊断及治疗
上皮样血管肉瘤:可能与该病相似,但表现为细胞结节性分布,并可见明显坏死和胶原中心。在组织病理学上需与伴嗜酸性粒细胞增多血管淋巴样增生症、血管内皮细胞肉瘤、转移性腺癌等鉴别。
治疗采取外科手术切除,但可能局部复发。
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