嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生(上皮样血管瘤)

又称上皮样血管瘤(epithelioid hemangioma)。本病以前曾称为嗜酸性粒细胞性淋巴肉芽肿(eosinophilic lymphoid granuloma),1948年木村称之为皮肤嗜酸性粒细胞性淋巴滤泡增生(eosinophilic lymphfolliculosis of the skin),即木村病(Kimuras disease)。1969年Inada等称之为嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生。Wilson等(1969年)把真皮结节型称为假性化脓性肉芽肿(psudogranuloma pyogenicum)。根据日本幸田意见(1975年),三者为同一病谱:

  1. 皮下型称为木村病;
  2. 真皮皮下型称为狭义的嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生;
  3. 真皮型称为假性化脓性肉芽肿。

有些作者对嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生和木村病进行详细观察研究,在临床和组织病理学上发现两者有某些差异,目前认为是完全不同的疾病。后者是一种免疫介导性疾病,而前者是肿瘤性或是外伤相关的反应性病变。

临床症状

本病多见于青年人,好发于头皮和颈部,罕见于其他部位。损害为单个或多个皮下或皮内结节,淡红至暗红色。皮内结节直径一般<1cm,皮下结节直径可达5~10cm。多孤立存在,部分可融合。质坚实,大多可推动。结节常持续存在,数量可逐渐增多。有些病例结节可自行消退。一般无自觉症状,偶有疼痛。

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生(上皮样血管瘤)

发生于头部硬性皮肤结节,豆大至花生米大或更大,淡红色或肤色。多发,群集不融合

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生(上皮样血管瘤)

为发生于耳后的皮肤结节、淡红色、不融合

实验室检查:外周血中嗜酸性粒细胞偶可显著增多。

组织病理

主要包括血管病变和细胞浸润性病变。真皮和皮下组织内见血管增生,内皮细胞肿胀,似组织细胞或上皮样内皮细胞,其核大,胞质嗜伊红,呈柱状和立方状,突向血管腔,有时胞质可见空泡,也可见管腔不明显的不成熟血管增生。周围见广泛的淋巴细胞、组织细胞和多量的嗜酸性粒细胞浸润,有时嗜酸性粒细胞很少甚至可缺如。

诊断与治疗

根据临床结合组织病理学诊断不难。在临床上需与表皮样囊肿、圆柱瘤、血管瘤及化脓性肉芽肿等区别,应用病理学检查即可鉴别。在组织病理学上应与血管肉瘤鉴别。

治疗采用外科手术切除,小的结节可用激光等治疗。

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