软化斑(Malacoplakia)是一种少见的慢性炎症性疾病,是由革兰阴性细菌感染所致。1903年von Hansemann首先在柏林报道该病,1920年Michaelis和Gutmann对该病进行了详细描述。该病多见于免疫受损患者,通常侵及泌尿道,以膀胱最易受累,占75%,其次是肾脏(占15%)和输尿管,皮肤受累较少见。

病因及发病机制

致病菌包括多种,其中最常见的是大肠埃希菌,占90%以上,其他还可见克雷伯菌、分枝杆菌、马红球菌等。软化斑的发病机制尚不清楚,但与宿主的免疫功能受抑制有关,细菌被吞入胞内后,由于巨噬细胞对细菌的胞内消化缺陷,导致消化细菌能力减弱,使细菌不能被完全消灭;另外,有些细菌成分不能被免疫缺陷宿主巨噬细胞的溶酶体酶所消化而在细胞内沉积,导致钙和铁沉积在残存的细菌糖脂中,从而形成了软化斑特征性的Michaelis-Gutmann小体。

临床表现

各年龄段均可发病,平均发病年龄约为53岁。该病多见于器官移植、糖尿病、淋巴瘤、长期使用糖皮质激素、类风湿关节炎及其他原因所致的免疫受损患者。皮肤损害可表现为黄红色丘疹、斑块或溃疡,好发在肛周、腹股沟、臀沟和腹壁,尿道邻近引流的窦道、肛周脓肿、大腿疼痛性引流的脓肿或女阴部。发生于泌尿生殖器官的软化斑,常类似肿瘤的肉芽肿,易被误诊为癌症。

组织病理

组织学上的特征性表现为泡沫样嗜酸性Hansemann巨噬细胞,细胞内含有钙化、同心圆层状的胞质小体,称为Michaelis-Gutmann小体。真皮内尚可见散在分布的免疫母细胞、中性粒细胞和淋巴细胞。Michaelis-Gutmann小体经PAS染色阳性,耐淀粉酶,还可用von Kossaz染色来显本沉积的钙,用Peris Prussian blue染色来显示沉积的铁。扫描电镜显;Michaelis-Gutmann小体是充满未被完全消化的细菌的溶酶体。免疫组化显示抗CD86抗体、溶酶体、糜蛋白酶阳性。

诊断及鉴别

诊断主要依据临床表现和特征性的组织病理变化。皮损需与放线菌病、结节病、鳞癌等相鉴别。

治疗

软化斑治疗取决于从皮损中分离出来的病原微生物。由于一般药物不易渗入巨噬细胞,细菌不易被杀死,对治疗抵抗。氟喹诺酮类药物如环丙沙星、氧氟沙星较易渗入巨噬细胞,从而消灭潜伏在细胞内的细菌,所以通常用于本病的治疗,用法:500mg,每日2次,疗程3~6个月,或更长。辅助治疗给予维生素C。累及肾脏时,肾切除是一个可选的治疗方法,有效率可达90%。

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