良性对称性脂肪过多症

本病为病因不明的少见病,Brodie于1846年首先报道,Madelung于1888年,Launois和Bensaude于1898年描述本病的特征。本病又称马德伦病(Madelung disease)、马德伦综合征(Madelung syndrome).对称性脂肪过多症、洛努瓦-本索德综合征(Launois-Bensaude syndrome)、多发性对称性脂肪过多症(multiple symmetrical lipomatosis)、肢端型马德伦-劳诺斯-本苏德综合征(acrotype of Madelung-Launois-Bensuade syndrome)、马德伦肥颈(Madelung fatty neck)和肥颈综合征(fatty neck syndrome)。

良性对称性脂肪过多症通常指成年患者(30~60岁),发病率约1/25000,以男性多见,男女比为(15~30):1。大多数无家族史。患者常为酗酒者,亦可伴有肝脏病、糖尿病、高血脂、高尿酸血症、高血压、多发性神经病变等。临床特征为头枕部下方、颈部、腋窝、腹股沟或其他部位有对称性无包膜的脂肪增生(脂肪瘤lipomata)。初起时颈后为大块弥漫性肿胀,其后颌部出现对称性包块,少数累及身体其他部位。瘤块呈圆形,质地中等,大小不等,边缘不清楚,与表皮及基部组织无粘连。

良性对称性脂肪过多症症状

颈部见对称性隆起性肿物(迁安市人民医院外科 宋志新提供)

良性对称性脂肪过多症

腹股沟、阴囊见对称性隆起性肿物(迁安市人民医院外科 宋新提供)

组织病理检查为正常脂肪组织弥漫性增生,脂肪组织延伸到真皮网状层的胶原纤维间。瘤体向外扩张,不形成囊肿。自觉症状有患处活动受限(颈部者有讲话、吞咽困难,气道阻塞等),少数有疼痛。治疗可采用外科矫形手术,切除增生的脂肪组织或应用吸脂手术。Constantinidis报道联合应用切除增生的脂肪组织和吸脂手术治疗12例患者取得了良好效果,也可用沙丁胺醇治疗。

肿物为正常脂肪组织及少量纤维组织(HE染色×300)(迁安市人民医院外科 宋志新提供)

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