太藤丘疹红皮病

1979年日本的太藤首先报道本病2例,皮损为红褐色扁平丘疹,排列成条纹状,皮肤褶皱部位无皮疹,这些表现与经典型红皮病不同,可能为一独立疾病,其后在欧美国家陆续有报道。本病多数为老年患者,平均年龄为72岁,男性多于女性(4:1),日本报道病例居多。

病因及发病机制

病因不明。部分病例合并淋巴瘤,以T细胞淋巴瘤居多,本病可能为淋巴瘤的早期表现,太藤认为本病与淋巴瘤有一定关系,但本身不是淋巴瘤。部分病例可以发展成淋巴瘤。Munoz Perez报道3例合并异位性皮炎,认为炎症亦可能是其原因。此外,本病合并真菌、寄生虫(类圆线虫)和HIV感染等均有报道。总之,目前病因不明。

临床症状

皮疹初为孤立扁平丘疹,暗红色或红褐色,以后皮疹泛发并相互融合形成红皮病,好发部位为四肢、躯干、颈部,而面部、掌、跖较少累及。本病有一特征即在腋部、腘窝及腹股沟部等皮肤褶皱部位无皮疹或很少,称折叠椅征(Desk-chair sign)。皮疹亦可沿皮肤张力线(Langer line)分布,可伴有掌跖角化过度。本病不侵犯黏膜,有剧烈瘙痒,且持续时间长,伴有局部淋巴结肿大。

实验室检查 血清IgE增高,血中嗜酸性粒细胞增多和淋巴细胞减少。

本病病程长,经长期治疗后红皮病症状可获得缓解,预后较好,但若合并恶性肿瘤或发展成淋巴瘤者预后差。

组织病理

表皮角化过度,棘层肥厚,有海绵形成,有时见细胞外移。真皮血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润,可见嗜酸性粒细胞。免疫病理显示朗格汉斯细胞和辅助性T细胞增多。

诊断及鉴别

本病初发疹为红褐色扁平丘疹,有折叠椅征和剧烈瘙痒,血清IgE增高,血中嗜酸性粒细胞增多和淋巴细胞减少,可区别于经红皮病、扁平苔藓和异位皮炎。

治疗

应用PUVA治疗有显著效果,能缓解和减轻症状。糖皮质激素局部或系统应用能迅速缓解症状,但停药后易复发,若长期应用应注意其副作用。PUVA疗法可与糖皮质激素联合应用。Fujii等报道应用阿维A(etretinate)治疗7例,剂量为0.2~0.6mg/(kg·d),经过2~5周治疗后,症状明显好转,后用维持剂量0.1~0.2mg/(kg·d),维持治疗2~4周,其他治疗药物有环孢素、硫唑嘌呤及干扰素等。