本病又名博琴享梅综合征(Boch enheimer syndrome),它被认为是错构瘤畸形,可引起受累肢体进行性血液动力学障碍。婴儿或青春期前发病,皮肤弥漫性静脉扩张,累及一个肢体或肢体的一部分,受累区静脉增粗和扩张,部分静脉或其分支更显著,形成蓝色皮下组织肿胀,可见静脉湖,并可形成血栓、再通和静脉石。疾病早期,病变呈进行性发展,受累肢体可增长或缩短,常并发紫癜、出血和坏死。

因此病有自愈倾向,常不必治疗。

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