麻风反应(Ⅰ型、Ⅱ型、卢西奥现象)

麻风反应是指在麻风的慢性过程中,由于免疫状态的改变而突然发生的病情活跃或加剧,如原有皮损急剧红肿、扩展,骤然出现许多新皮损,或兼有剧烈的周围神经肿痛、虹膜睫状体炎、淋巴结炎、睾丸炎或发热等症状。麻风反应可分为Ⅰ型反应、Ⅱ型反应和混合型反应。不及时适当处理,往往导致患者出现畸残。

Ⅰ型反应

是细胞介导的迟发型超敏反应(DHR),常见于免疫状态不稳定的界线类(BT、BB和BL)患者。随着反应的发生,患者的免疫力可发生变化,临床光谱上可表现为向结核样型(TT)端或瘤型(LL)端的演变。如果反应伴特异性细胞免疫力增强,反应后病情向TT端演变,称为逆向(RR)或升级反应。如果反应伴特异性细胞免疫力降低,其病情往往向LL端演变,称为降级反应。偶尔在反应期后免疫状态可无任何可见的改变。

尽管逆向(升级)和降级反应的机制有基本差异,但在临床上难以区别。Ⅰ型反应见于BT、BB和BL患者。临床主要表现为原有的皮损部分或全部变红、充血水肿、高出皮面、局部发热、有时有触痛,外观类似丹毒。斑疹可变成斑块,或皮损的边缘部分隆起、浸润,向外扩展。反应剧烈时可高度充血、肿胀、发亮、变脆,以致发生坏死与破溃。患者愈靠近光谱的中心,皮损的数目就愈多,病情就愈严重。反应消退后,皮损干燥脱屑、变平,留下边缘清楚的浅色斑或色素沉着斑。反应时除原有的皮损活跃加剧外,亦可在老皮损附近或在其他部位出现新皮损。Ⅰ型反应时常见一条或多条神经干迅速肿胀,明显疼痛和触痛。神经炎可与皮损同存,也可单独存在。在受累神经支配区可迅速发生感觉异常和疼痛,亦可迅速发生运动功能障碍。神经剧痛时,患者十分痛苦,如未及时处理,可导致垂足、垂腕、面瘫、眼睑闭合不全。据报道神经干附近有反应性皮损者易发生神经麻痹。面颊或眼周有高起的红色斑块者,易发面神经损害和眼睑闭合不全。一般全身症状不明显,重者可有发热伴手、足、面水肿。黏膜及内脏损害少见,淋巴结可轻度肿大。

必须注意的是极少数患者由于迷走神经和舌咽神经的分支所构成的咽丛受累,可使软腭肌和咽肌麻搏,出现吞咽困难、鼻音、饮水自鼻孔反流等现象。Ⅰ型反应时亦可发生急性喉头水肿、窒息而需施行气管切开。喉上神经麻痹在吞咽时常伴有呛咳。喉返神经麻痹可致声音嘶哑、咳呛和呼吸急促等表现。

Ⅰ型反应的病程一般为数月至1年左右,甚至更长。逆向(升级)反应多于开始化疗后6个月~1年内发生,有人认为半数的BT和BB患者于化疗开始后2周~6个月之间发生,通常约半数BL患者在化疗开始后2~12个月发生。逆向(升级)反应皮损的边缘境界比原皮损更清楚,色鲜红或暗红,有更多的近TT端的特点,有向TT端演变的倾向,即BL向BB和BB向BT演变,抗酸杆菌减少或阴性。逆向(升级)反应可使机体的免疫力增强,但组织创伤更严重,不及时治疗往往导致严重畸残(图3-3-13)。降级反应往往发生于未经化疗或化疗不规则的患者。与逆向(升级)反应时相反,降级反应患者皮损边缘境界日益模糊,色呈淡黄或橘红色,BB及BL患者发生降级反应时皮损数目增多,范围扩大,皮损光亮而紧张,严重者可发生皮肤破溃。可出现新皮损,其境界往往模糊不清(图3-3-14)。反应后抗酸杆菌增多,免疫力下降,有向LL端演变的倾向,即BT向BB和BB向BL演变。

Ⅰ型麻风反应

Ⅰ型(逆向)反应

多菌型患者完成MDT后臀部陈旧性皮损发生红、肿、触痛,皮损境界清楚,皮肤涂片均为颗粒状菌(编写者提供)

Ⅰ型(降级)反应

BL患者在长期氨苯砜单疗中,面颈部皮损迅速发红、水肿、触痛,皮损境界模糊,皮肤涂片查菌BI5.0,完整菌较多,动物实验证实为氨苯砜耐药(编写者提供)

出现以下情况之一者可考虑为严重Ⅰ型反应:

  1. 皮损明显红肿、有压痛,出现皮肤破溃;
  2. 面部有水肿性高起之皮损;
  3. 1条或多条神经干肿大,疼痛剧烈,触痛明显,伴有神经功能丧失;
  4. 近6个月内有手、足的肌力减弱;
  5. 近6个月内有一侧掌或跖部有2个点以上部位的感觉丧失;
  6. 主要神经支配区或眼部有Ⅰ型反应皮损。

Ⅱ型反应

又称麻风结节性红斑(erythema nodosum leprosum,ENL),即血管炎型或免疫复合物型变态反应。体内麻风杆菌抗原与相应的抗体结合成免疫复合物。血流中的免疫复合物沉积在毛细血管的基膜及其他组织上。这种免疫复合物激活补体,产生化学趋向性物质,吸引白细胞吞噬免疫复合物,以后释放其溶酶体的各种酶(如蛋白分解酶、胶原酶、酸性肽酶、组织蛋白酶等)引起血管炎及周围组织坏死,从而产生一系列症状。在急性ENL中抑制性T细胞显著减少和辅助T细胞的抑制作用提示T细胞不平衡可能是ENL的促发因素。Sampaio(1991年)的研究表明,TNF-α也参与了ENL的发生过程,发生反应时TNF-α的水平增高,反应消退后则下降。

Ⅱ型反应常见于经抗麻风药物治疗数月或数年的LL和BL患者,偶可发生于初诊患者,且在有麻风杆菌的任何器官和组织均可引起急性炎症。ENL损害仅为Ⅱ型反应的表现之一,其他如神经炎、虹膜睫状体炎、睾丸炎等也是Ⅱ型反应的表现。因此一些学者倾向于将ENL这个名称仅代表皮损。主要临床特点是在四肢、面部和躯干等部位外观正常的皮肤上突然出现直径为2~5mm的疼痛性丘疹或红色结节,呈半球状隆起于皮肤,境界不清,开始鲜红有光泽和触痛,以后呈暗红色,数天后消退留有色素沉着(图3-3-15)。ENL亦可至真皮深部和皮下,并可破溃,流出浓稠的黄色脓液。通常ENL损害持续数天后消退,又陆续成批发生新的损害,此起彼伏,反复发作。如不及时治疗,久而久之形成坚实的硬块。Ⅱ型反应的皮肤损害除ENL外,尚可表现为多形红斑,坏死性红斑。皮损涂片查菌一般为阳性,且多为颗粒状菌。

Ⅱ型反应  又称麻风结节性红斑

图3-3-15 ENL 瘤型患者面部反复发作之暗红色半球状结节,有触痛,有的结节已破溃(四川省皮肤性病研究所提供)

Ⅱ型反应患者常引起神经炎,伴周围神经粗大、疼痛和触痛,可迅速丧失功能。与Ⅰ型反应相比,Ⅱ型反应的神经损害发生较慢,程度较轻,然而不予及时适应治疗,亦可发生永久性神经损伤。

此外,Ⅱ型反应亦可发生于淋巴结、肌肉、关节、滑膜、虹膜、睾丸及肝脏等器官,表现为虹膜睫状体炎、睾丸炎、关节炎、胫前骨膜炎和淋巴结病变等。并可出现全身症状如发热、全身不适、乏力、头痛、四肢酸痛、蛋白尿、血尿甚至肾衰竭等。

严重ENL反应的定义为:有许多ENL伴高热;ENL伴神经炎;ENL破溃和化脓;ENL反复发作;有其他器官(如眼、睾丸、淋巴结和关节)受累。

卢西奥现象(Lucio phenomenon)

Lucio麻风长期不治疗可发生一种反应现象,即Lucio现象,主要见于墨西哥和中美洲的弥漫性瘤型患者,由Latapi等于1948年详细报道,是∏型麻风反应的一种特殊类型。其免疫特点如瘤型麻风。大多数患者血清中有抗分枝杆菌抗原的沉淀性抗体。Lucio现象是一种急性变应性血管炎。在皮肤血管的内皮细胞内含有大量AFB,损害的组织学提示为免疫复合物形成并沉积在血管壁,继之在浅部和深部血管发生明显的血管炎和血栓形成,导致皮肤出血和梗死,并在肢体皮肤上引起散在的不规则形红斑,边缘模糊,有触痛,以后颜色变暗而痊愈;或形成大疱和坏死,留下深在的、边缘不齐的三角形或多角形疼痛性溃疡,缓慢愈合,形成干燥的棕黑色痂皮,脱落后留下明显的星状瘢痕。全身症状严重,可以致死。

该反应通常用糖皮质激素治疗。开始时所需剂量较大[1mg/(kg·d)],以后逐渐减量,至停止治疗可能需要数年。至今尚未证实氯法齐明和沙利度胺对其治疗有效,但据报道Lucio现象采用血浆置换法对去除大量循环免疫复合物有很好的疗效。

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