神经鞘瘤(Schwann细胞瘤)

神经鞘瘤(Neurolemmoma)又名Schwann细胞瘤(Schwannoma),是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤。普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤,但究竟是起源于Schwann细胞,还是起源于神经鞘的成纤维细胞,尚有争论。本病可以自然发生,也可能为外伤或其他刺激的结果,也可与多发性神经纤维瘤并发。

临床症状

各种年龄、不同性别均可发生。发生于脑神经较周围神经者更为常见。通常为单发,有时多发。大小不等,大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢,尤其是屈侧较大神经所在的部位。其他如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。

神经鞘瘤(Schwann细胞瘤)症状

两手臂屈侧多个皮下肿块,柔软,大小不等,多分布在较大神经所在部位,一般无自觉症状

神经鞘瘤(Schwann细胞瘤)下唇和左下颌可见散在分布多个大小不一的肤色结节,质软

下唇和左下颌可见散在分布多个大小不一的肤色结节,质软(北京协和医院 马东来提供)

肿瘤为散在柔软肿块,通常无自觉症状,但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时,则可发生感觉障碍,特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到,最多在受累部位表现力量微弱。

此肿瘤生长缓慢,属良性病变,外科切除后很少再发。虽有很少数恶性神经鞘瘤病例报道,但一般认为这些病例开始即为恶性,而不是由良性神经鞘瘤转变而来。

组织病理

肿瘤组织通常分为Antoni甲型及乙型两种。甲型者有下列特点:

  1. Schwann细胞通常排列成窦状或脑回状的束条,伴有细结缔组织纤维;
  2. 核有排列成栅栏状的倾向,同时与无核的区域相间。此点颇有特征性。此处肿瘤细胞核及纤维的排列形式表现为器官样结构,提示其组织来源可能为聚集的触觉小体,故有时称为Verocay小体。

瘤细胞交织状排列,核长梭形,平行排列,可见Verocay小体(HE染色×400)

乙型组织则为疏松的Schwann细胞,排列紊乱,结缔组织呈细网状。此型组织可变性而形成小囊肿,融合可成大囊腔,其中充满液体。

诊断与治疗

临床上很难作出诊断,但此种神经鞘瘤损害具有疼痛,特别是阵发性疼痛,因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病,但确诊需作活检。真皮或皮下组织的肿瘤,如纤维瘤、神经纤维瘤及脂肪瘤等均易误诊,表皮囊肿或皮样囊肿也要考虑鉴别,本病甚至类似血管瘤或机化的血肿,这些通过病理检查即可加以区别。

治疗采取完全切除干净,可以治愈。

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