神经鞘瘤病(Schwannomatosis)

神经鞘瘤病主要特征是多发性皮肤神经鞘瘤,伴发中枢神经系统肿瘤以及神经系统方面的各种缺陷。以往报道多将此病划归神经纤维瘤病。1984年Shihiba等首先报道4例日本患者,命名为神经膜瘤病(neurilemmomatosis),以与Recklinghausen神经纤维瘤病相鉴别。

本病不明,尚未发现有遗传因素。

临床症状

神经鞘瘤病的主要特点为多发性皮肤神经鞘瘤、中枢神经系统肿瘤、神经系统方面的各种缺陷。皮肤神经鞘瘤表现0.5~1.5cm或更大的丘疹、结节、斑块,呈正常肤色或淡褐色,质地或软或硬。好发部位为前额、头皮、腹部。但不见咖啡斑和神经纤维瘤。中枢神经系统肿瘤最常见于听神经、脊髓和三叉神经,其他中枢神经肿瘤有脑(脊)膜瘤、神经胶质瘤和星状细胞瘤。神经系统方面的缺陷有听力减退、耳鸣、肌肉萎缩等。

组织病理

真皮内有由梭形细胞组成的结节,有包膜,梭形细胞核呈长形,胞质嗜伊红染色,细胞境界不清,细胞排列或致密或疏松,有的走向平行,有的杂乱无章。可以见到神经鞘瘤中所见到的螺旋状细胞群,即Verocay小体。

诊断与治疗

根据典型的临床表现,皮肤上无咖啡斑,无皮肤神经纤维瘤和典型的组织病理即可诊断,但应与下列疾病鉴别:①神经纤维瘤病,为常染色体显性遗传,临床表现上有咖啡斑、神经纤维瘤和虹膜Lish结节。②神经鞘瘤,常为单个柔软的皮肤结节,多发者少见。

治疗根据肿瘤部位分别处理,或切除,或对症治疗。

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