恶性神经鞘瘤(Malignant Neurilemmoma)又称恶性周围神经鞘瘤。此瘤多发生于青、中年男性,好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢,一般在5年以上,常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2/3病例是在上述两种病复发恶变的基础上产生的。
组织病理
此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成,包膜常不完整,大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形,浸润性生长,排列成交织条索状,有时呈羽毛状,偶或呈栅栏状或网状结构,伴有出血和坏死灶。瘤细胞核呈卵圆或梭形,有些为多边形,大小不一,有明显异型,有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。
鉴别诊断
应与下列疾病区别:
- 纤维肉瘤,常无包膜,较少出血和坏死。瘤细胞核两端稍尖,胞质和间质内胶原纤维较多。
- 平滑肌肉瘤,瘤细胞内含有肌原纤维,对PTAH染成紫蓝色,三色染色为红色。
治疗
应扩大切除,以免复发。
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