神经鞘黏液瘤

神经鞘黏液瘤(Nerve Sheath Myxoma)又称良性神经鞘黏液样瘤、环层小体神经纤维瘤、神经束膜黏液瘤等。

临床症状

本病可分为下述两种亚型,临床和病理特征各异。

经典型或黏液样型神经鞘黏液瘤:常发生于20岁前,女性多见,男∶女约为1∶2。皮损常位于面部和上肢,也可见于身体各部位。表现为孤立性、隆起、质软的肤色丘疹或结节,直径常为0.5~1cm,小于3cm。

细胞型神经鞘黏液瘤:常见于儿童和年轻人,平均年龄为24岁,无性别差异。好发于头部、颈和躯干上部,但身体各部均可发生;损害为肤色、粉红色、红色或褐色丘疹或结节,质地坚实,直径0.5~3cm。自觉症状轻微。有潜在的恶变可能,但肿瘤的生物学行为是良性。

组织病理

经典型神经鞘黏液瘤 真皮内见边界清楚的分叶状或丛状肿瘤团块,一般有纤维性包膜。黏液样基质内出现少数散在的梭形、星形或树突状细胞,有丝分裂象罕见或缺乏。偶见嗜酸性胞质的多核巨细胞。组织化学染色示黏液样基质内酸性黏多糖强阳性。

细胞型神经鞘黏液瘤 真皮内见边界不清的分叶状肿块,部分病例可累及皮下和呈明显浸润性生长。肿瘤主要由涡轮状排列的上皮样或多角形细胞组成,细胞常有丰富的嗜酸性胞质和深染核,许多细胞有明显核仁,有丝分裂象罕见。黏液样基质较少,可有明显纤维化甚或玻璃样变。

鉴别与治疗

应与黏液样囊肿、皮内痣、纤维脂肪瘤和附属器肿瘤鉴别。

治疗采取手术切除常可治愈,少数切除不全者复发。

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