甲状旁腺功能减退症

甲状旁腺功能减退症(Hypoparathyroidism、简称:甲旁减)是指甲状旁腺分泌PTH的功能下降或者因某种原因导致PTH不能正常发挥其功能而产生的一种临床综合征。

病因及发病机制

甲状旁腺由分泌PTH的主细胞和无分泌功能的嗜酸性粒细胞组成。PTH的分泌主要受血钙调节。其他因素有降钙素(促进分泌)、维生素D(抑制分泌)、血磷(增高时促进分泌)和血镁(降低则抑制分泌)。引起甲旁减的原因以继发性为多,如手术误切或伤及甲状旁腺或其血管、同位素照射、癌转移、血色病、淀粉样变、结节病等。其次为特发性,多与自身免疫有关,可仅限于甲状旁腺或伴有其他自身免疫性疾病如自身免疫性多内分泌腺综合征Ⅰ型,患者血浆中有多种自身抗体如抗甲状旁腺、肾上腺、甲状腺、胃壁细胞等的抗体。先天性的少见,如Digeorge综合征(胸腺和甲状旁腺发育不全)、Kenny-Caffey综合征、Sanjat-Sakati综合征。

PTH基因定位在11p15,若发生突变可导致PTH分子合成缺陷和减少;另一个与甲旁减有关的基因是GCMB(定位在6p24.2),只在甲状旁腺有表达,编码一种与腺体发育有关的重要转录因子。PTH分泌减少或缺乏将导致低血钙、高血磷。本病的症状和体征均由低钙血症所致,过低的血钙使神经肌肉兴奋性增加,高血磷使钙离子沉积在软组织引起转移性异位钙化如颅内钙化。长期低血钙还可导致外胚层组织如皮肤、毛发、甲、牙等营养不良而引起相应的病变。

临床症状

  1. 外胚层组织病变:皮肤干燥、粗糙、角化、脱屑和色素沉着。毛发枯萎、干燥、易脱落,使毛发稀疏,阴毛和腋毛稀少或缺如。指(趾)甲脆软、有嵴、畸形,在游离缘裂开,易脱落,可合并真菌感染引起甲分离。有报道因甲旁减导致低血钙而诱发脓疱型银屑病或疱疹样脓疱病。牙生长迟缓、发育不良。眼易发生白内障。
  2. 神经肌肉症状:轻者为刺痛、麻木、蚁行感等感觉异常,当血钙<2.0mmol/L,常有手足搐搦,甚至全身肌肉痉挛,喉头和支气管痉挛等。心肌亦常受累,可发生甲旁减性心脏病。
  3. 精神症状:可有兴奋、烦躁、焦虑、记忆力减退、癫痫发作等。

实验室检查:血清钙减少(常<2.0mmol/L,或游离钙<0.95mmol/L),血清磷显著升高,有时有低镁血症;尿钙和尿磷下降,肾小管磷重吸收率>95%。多数患者血清iPTH明显低下或测不出,少数可正常或升高。血清碱性磷酸酶正常或稍低,1,25(OH)2D降低。

诊断、治疗

根据典型临床表现和神经肌肉兴奋性增高,结合实验室检测如血钙过低、血磷显著增高、血清iPTH低下等可作出诊断。

应早诊断,早治疗,提升并维持血钙在正常水平,降低血磷,缓解症状,防止异位钙化。间歇期需长期补充钙剂,进食高钙低磷饮食,同时口服维生素D及其活性代谢物如维生素D2、骨化二醇和骨化三醇,少数有低镁血症者需补充镁剂如硫酸镁。发作期应即刻静脉缓慢推注10%葡萄糖酸钙10~20mL,必要时可1~2时后再重复,也可加入葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注,用洋地黄的患者应停用洋地黄,并进行心电监护以防心脏骤停。

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