甲旁亢:甲状旁腺功能亢进症

甲状旁腺功能亢进症(Hyperparathyroidism)简称:甲旁亢,系由各种原因使甲状旁腺分泌甲状旁腺激素(PTH)过多而引起骨质脱钙和血钙增高,并由此产生与高血钙相关的一系列症状和体征的临床综合征。

病因及发病机制

原发性80%是由甲状旁腺腺瘤引起,其次为甲状旁腺增生肥大(约15%)、癌肿等。继发性系长期低血钙(主要与维生素D缺乏、代谢异常、慢性肾衰竭、低血磷等有关)使甲状旁腺增生肥大、功能亢进所致,在此基础上若形成腺瘤则为三发性甲状旁腺功能亢进症。假性系由甲状旁腺外的肿瘤(多为恶性肿瘤)产生PTH相关蛋白而引起的类似甲旁亢的症状。

PTH分泌过多会引起骨质脱钙,产生高血钙、低血磷,钙盐转移性异位沉积在各内脏、神经肌肉系统、软组织和皮肤内而引起相应的症状。

临床症状

皮肤表现主要是钙盐在皮肤沉积,形态多种多样,一般为一至数毫米大的白色小丘疹和结节,质坚硬,常分布在腘窝、髂嵴及腋后线。皮肤钙盐沉积可引发瘙痒。此外,钙盐还常沉积在肌腱、软骨等处,可引起关节痛。有时甲旁亢与皮肤T细胞淋巴瘤有关。其他症状有因神经肌肉兴奋性下降而出现全身肌肉疲软无力,重者肌萎缩;消化道症状有食欲不振、恶心、呕吐、反酸、腹胀、便秘等;过多的钙经尿排出常发生多发性尿路结石,重者可发生肾衰竭;心脏可有心律不齐,QT间期缩短。骨质脱钙可引起骨质疏松、骨痛,易产生病理性骨折及畸形,重者可发生纤维性囊性骨炎。

甲旁亢有时可发生钙化防御(calciphylaxis),这更多见于慢性肾衰竭伴甲旁亢的患者,但也可发生于原发性甲旁亢。表现为疼痛性紫色斑块、结节、丘疹,偶有水疱,可发生缺血性坏死和溃疡,好发于下肢,常有生命危险。

实验室检查:血钙>2.7mmol/L 3次以上有诊断意义,血磷常<0.9mmol/L,血浆iPTH(免疫活性PTH)升高,常与血钙和病情平行。24小时尿钙、磷含量增高。Ⅹ线示骨质疏松、骨膜下皮质吸收、骨囊性变、畸形、骨折等。

诊断及鉴别

根据骨质脱钙和高钙血症的临床症状及体征,实验室检查示血钙>2.7mmol/L 3次以上,血浆iPTH升高,Ⅹ线示有骨质疏松等可作出诊断。

需与能引起高血钙的其他病变如肉样瘤、恶性肿瘤(即假性甲旁亢)、多发性骨髓瘤、维生素D和噻嗪类利尿剂中毒、家族性低尿钙高钙血症等鉴别。可根据病史、血浆iPTH以及某些疾病相关的特殊检查进行鉴别。

预防及治疗

手术治疗:适应证为血钙>3.0mmol/L,或有高钙血症的症状,对50岁以下无症状的患者也应考虑手术治疗。

内科治疗:主要是降低血钙,可补充生理盐水和用利尿药以加速钙的排泄,但禁用噻嗪类利尿剂;也可选用磷酸盐以减少肠道钙吸收,给予降钙素降低血钙;对慢性高钙血症可用能抑制PTH合成和分泌的甲氰咪呱。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2401.html

小程序

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学