成人黄色肉芽肿

成人黄色肉芽肿（Adult Xanthogranuloma，AXG），约15％的黄色肉芽肿于成人期发病，发病年龄多在25～30岁，有5％的患者年龄＞60岁。

临床症状

皮损多为单发，占成人黄色肉芽肿的70％～89％，男女发病比例相当。临床表现为孤立的丘疹或结节，呈淡黄色，好发于面部（约占73％），其次是躯干和四肢。皮损平均直径一般大于幼年型，可继发于虫咬或外科手术，但也有在行皮肤活检术后皮损完全消退的报道。成人多发黄色肉芽肿，皮损分布常不对称，自然消退比例较幼年黄色肉芽肿少。成人黄色肉芽肿很少出现皮肤以外的组织和器官受累。

病理变化

幼年黄色肉芽肿和成人黄色肉芽肿的组织病理特征基本一致，即真皮和（或）皮下组织内出现以组织细胞为主的结节样混合细胞浸润。在成熟损害中除有泡沫样组织细胞外，还可见到核排列成花环状、被泡沫样胞质所包绕的Touton巨细胞，颇具特征性。与黄瘤病中较单一的泡沫样组织细胞浸润相比，本病的组织细胞形态多样，除以泡沫样胞质的组织细胞为主外，有时组织细胞的胞质还可呈空泡化或含有嗜酸性颗粒，亦可见到纺锤形或扇贝形的组织细胞。免疫组化染色通常显示CD68、波形蛋白（vimentin）和因子Ⅷa阳性；S-100蛋白阴性。有时还可见淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞或嗜酸性粒细胞浸润。损害晚期还会出现间质纤维化和成纤维细胞增生。成人黄色肉芽肿在组织病理学上可见到纺锤形组织细胞交织排列成席纹状。

治疗

不能自然消退的单发性成人黄色肉芽肿是手术治疗的适应证，如并发系统损害，可给予糖皮质激素治疗或联合化疗。