幼年性黄色肉芽肿

幼年性黄色肉芽肿（Juvenile Xanthogranuloma）又称幼年性黄瘤（juvenile xanthoma）、痣样黄瘤（nevo-xanthoma）、痣样黄色内皮细胞瘤（nevo-xanthoendothelioma）。为一好发于皮肤、黏膜和眼的良性播散性黄色肉芽肿。

病因及发病机制

幼年性黄色肉芽肿为一独立疾病。为原因不明的反应性肉芽肿。过去有人认为是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的皮肤良性型，反对者认为本病在组织学上缺乏特异的组织细胞增生症细胞的浸润，电子显微镜下浸润细胞中没有伯贝克颗粒。在X线检查中未发现骨的异常。近年来个别病例中发现有咖啡斑，提出本病与神经纤维瘤之间可能有联系。

临床症状

皮疹常在出生后6个月内发生，为圆形或卵圆形丘疹或结节，高出皮肤表面，境界清楚，直径1～20mm，颜色开始为红色，以后变成黄红或棕色，皮损可以从1个到数百个，成批出现，不规则地分布于头、面、躯干和四肢，也可发生于口腔。皮疹常于1～2岁内完全自然消退，遗留少许色素或轻微萎缩或不留痕迹。侵及眼部皮损可使虹膜弥漫性增厚，间质浑浊，同时可波及睫状体以至失明。少数病人可有肺、肝、脾、睾丸或心包膜受侵的系统症状。某些并发神经纤维瘤者可发生髓性增殖，甚至发展为白血病。本病血浆中胆固醇和其他脂质均正常，但胡萝卜素量常增高。

在面、头皮、躯干发生黄色或黄红色、圆形或卵圆形、球状隆起的斑疹或结节

病理变化

早期损害大量组织细胞伴少量淋巴样细胞和嗜酸性粒细胞弥漫浸润。有的组织细胞胞质淡而空，脂质染色阳性。

成熟期损害除上述细胞外，尚有泡沫细胞、异物巨细胞和Touton巨细胞呈肉芽肿性浸润。有的巨细胞核呈花环状，为本病典型特征。

肉芽肿内多量组织细胞、Tonton巨细胞及少量淋巴细胞（HE染色×400）

晚期损害出现大量成纤维细胞，并以纤维化代替部分浸润。

诊断及治疗

诊断：根据婴幼儿时期起病，典型皮疹，1～2岁内自愈等特点，一般诊断不难。但应与高脂蛋白血症Ⅱa型黄瘤皮疹相鉴别，后者发病年龄较迟，皮损较大，好发于四肢伸面。与色素性荨麻疹的结节区别在于后者在皮损部位摩擦可出现风团。

治疗：本病除系统受累者需对症处理外，皮疹都能自行消失，故不需治疗。对眼和系统受侵而无症状者，推测也能自然消失，故也不需治疗。