幼年性黄色肉芽肿

幼年性黄色肉芽肿(Juvenile Xanthogranuloma)又称幼年性黄瘤(juvenile xanthoma)、痣样黄瘤(nevo-xanthoma)、痣样黄色内皮细胞瘤(nevo-xanthoendothelioma)。为一好发于皮肤、黏膜和眼的良性播散性黄色肉芽肿。

病因及发病机制

幼年性黄色肉芽肿为一独立疾病。为原因不明的反应性肉芽肿。过去有人认为是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的皮肤良性型,反对者认为本病在组织学上缺乏特异的组织细胞增生症细胞的浸润,电子显微镜下浸润细胞中没有伯贝克颗粒。在X线检查中未发现骨的异常。近年来个别病例中发现有咖啡斑,提出本病与神经纤维瘤之间可能有联系。

临床症状

皮疹常在出生后6个月内发生,为圆形或卵圆形丘疹或结节,高出皮肤表面,境界清楚,直径1~20mm,颜色开始为红色,以后变成黄红或棕色,皮损可以从1个到数百个,成批出现,不规则地分布于头、面、躯干和四肢,也可发生于口腔。皮疹常于1~2岁内完全自然消退,遗留少许色素或轻微萎缩或不留痕迹。侵及眼部皮损可使虹膜弥漫性增厚,间质浑浊,同时可波及睫状体以至失明。少数病人可有肺、肝、脾、睾丸或心包膜受侵的系统症状。某些并发神经纤维瘤者可发生髓性增殖,甚至发展为白血病。本病血浆中胆固醇和其他脂质均正常,但胡萝卜素量常增高。

幼年性黄色肉芽肿症状

在面、头皮、躯干发生黄色或黄红色、圆形或卵圆形、球状隆起的斑疹或结节

病理变化

早期损害大量组织细胞伴少量淋巴样细胞和嗜酸性粒细胞弥漫浸润。有的组织细胞胞质淡而空,脂质染色阳性。

成熟期损害除上述细胞外,尚有泡沫细胞、异物巨细胞和Touton巨细胞呈肉芽肿性浸润。有的巨细胞核呈花环状,为本病典型特征。

幼年性黄色肉芽肿组织病理学改变:肉芽肿内多量组织细胞、Tonton巨细胞及少量淋巴细胞

肉芽肿内多量组织细胞、Tonton巨细胞及少量淋巴细胞(HE染色×400)

晚期损害出现大量成纤维细胞,并以纤维化代替部分浸润。

诊断及治疗

诊断:根据婴幼儿时期起病,典型皮疹,1~2岁内自愈等特点,一般诊断不难。但应与高脂蛋白血症Ⅱa型黄瘤皮疹相鉴别,后者发病年龄较迟,皮损较大,好发于四肢伸面。与色素性荨麻疹的结节区别在于后者在皮损部位摩擦可出现风团。

治疗:本病除系统受累者需对症处理外,皮疹都能自行消失,故不需治疗。对眼和系统受侵而无症状者,推测也能自然消失,故也不需治疗。

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