进行性结节性组织细胞瘤

进行性结节性组织细胞瘤（Progressive Nodular Histiocytoma）又名进行性结节性组织细胞增生病（progressive nodular histiocytosis），是一种血脂蛋白正常的组织细胞性疾病。以侵犯皮肤和黏膜、进行性发展为特征，也可累及脾脏。病因未明。

临床症状

皮损由直径2～10mm棕黄色丘疹或直径1～3cm或更大的淡紫色结节组成，也可见黄瘤样皮疹。皮疹圆形，表面光滑，数量较多，常可达数百个，分布于全身，但以面、躯干、四肢最多，不见于关节处。皮疹分布不对称，播散而不融合。也可侵及眼结膜、口腔和喉黏膜。陈旧的皮损尚未消退，而新的皮损不断发生是本病的另一特点。本病对全身健康常无影响。然而，本病可伴有轻度贫血，网状细胞增生，有的也可有肝脾大。实验室检查基本上无特殊异常。血脂常正常。

腰臀部可见许多大小不一的暗紫红色丘疹和结节（北京协和医院　马东来提供）

双下肢后部可见许多大小不一的暗紫红色丘疹和结节（北京协和医院　马东来提供）

组织病理

本病组织学上主要有两种表现，在细胞增生区域，见无数大而淡的组织细胞和泡沫细胞，偶见Touton巨细胞。在纤维增生区，类似皮肤纤维瘤，以成纤维细胞和胶原纤维增生为主。偶见胶原束成层或旋涡状排列。

诊断及鉴别

本病根据全身性发疹，呈现数量较多的丘疹和结节，进行性增多和扩大，结合皮损活检常易确诊。与幼年性黄色肉芽肿鉴别在于该病发生于新生儿，2～3岁内能自行消退，皮损数量较少，常伴咖啡色素斑；另外，本病尚应与播散性黄瘤、发疹性组织细胞瘤、多中心网状组织细胞增生症等鉴别。

治疗

本病无特效疗法，如结节增大，中央破溃引起疼痛者可手术切除，但易复发。