进行性结节性组织细胞瘤

进行性结节性组织细胞瘤(Progressive Nodular Histiocytoma)又名进行性结节性组织细胞增生病(progressive nodular histiocytosis),是一种血脂蛋白正常的组织细胞性疾病。以侵犯皮肤和黏膜、进行性发展为特征,也可累及脾脏。病因未明。

临床症状

皮损由直径2~10mm棕黄色丘疹或直径1~3cm或更大的淡紫色结节组成,也可见黄瘤样皮疹。皮疹圆形,表面光滑,数量较多,常可达数百个,分布于全身,但以面、躯干、四肢最多,不见于关节处。皮疹分布不对称,播散而不融合。也可侵及眼结膜、口腔和喉黏膜。陈旧的皮损尚未消退,而新的皮损不断发生是本病的另一特点。本病对全身健康常无影响。然而,本病可伴有轻度贫血,网状细胞增生,有的也可有肝脾大。实验室检查基本上无特殊异常。血脂常正常。

进行性结节性组织细胞瘤:腰臀部可见许多大小不一的暗紫红色丘疹和结节(肉豆)

腰臀部可见许多大小不一的暗紫红色丘疹和结节(北京协和医院 马东来提供)

进行性结节性组织细胞瘤:双下肢后部可见许多大小不一的暗紫红色丘疹和结节(肉豆)

双下肢后部可见许多大小不一的暗紫红色丘疹和结节(北京协和医院 马东来提供)

组织病理

本病组织学上主要有两种表现,在细胞增生区域,见无数大而淡的组织细胞和泡沫细胞,偶见Touton巨细胞。在纤维增生区,类似皮肤纤维瘤,以成纤维细胞和胶原纤维增生为主。偶见胶原束成层或旋涡状排列。

诊断及鉴别

本病根据全身性发疹,呈现数量较多的丘疹和结节,进行性增多和扩大,结合皮损活检常易确诊。与幼年性黄色肉芽肿鉴别在于该病发生于新生儿,2~3岁内能自行消退,皮损数量较少,常伴咖啡色素斑;另外,本病尚应与播散性黄瘤、发疹性组织细胞瘤、多中心网状组织细胞增生症等鉴别。

治疗

本病无特效疗法,如结节增大,中央破溃引起疼痛者可手术切除,但易复发。

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