伴有巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症(SHML)

伴有巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症(Sinus Histiocytosis with Massive Lymphadenopathy)简称SHML,首先由Rosai和Dorfnan(1969年)描述,为良性自限性疾病。临床以颈巨大淋巴结病伴发热等症状,组织学上以窦组织细胞增殖浸润为特征。有时仅有皮肤损害,未发现淋巴结病变,称为皮肤型窦性组织细胞增生症。

病因及发病机制

病因迄今未明。可能与特异性感染和免疫缺陷有关。有人认为由于免疫球蛋白受血细胞调理素作用,产生的自身抗体抵抗细胞表面的特异性受体,促使单核巨噬细胞系统的非特异巨噬细胞活性增强而发病。也有可能由于淋巴细胞和窦组织细胞之间的相互生物学作用,促使免疫信息转化而致病。

临床症状

本病为良性自限性疾病。任何年龄均可发病,但常见于儿童和青年。男女发病无差异。典型临床表现为颈部巨大淋巴结病,常双侧性,无痛,伴发热。白细胞总数增高,中性粒细胞也增高,血沉增快,高γ球蛋白血症。淋巴结病也可在其他区域见到,如纵隔、腋窝和腹股沟等。此外,可有扁桃体炎、眼眶肿块、中耳炎、结膜炎、眼睑肿胀、鼻腔阻塞、骨骼受侵、睾丸肿大、腿部蜂窝织炎和皮损。约有10%的病例有皮损或仅表现为皮肤损害、丘疹或结节,结节直径可达4cm,好发于面、躯干和上下肢。有时可伴黄瘤皮疹或红皮病。本病病程良性,即使有些病例疾病可持续多年,但都有自愈倾向。X线检查可有肺部淋巴结肿大,也可见灶性实质变化。

伴有巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症患者面部症状表现

伴有巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症

皮肤窦性组织细胞增生症 右面部有一暗红色斑块,边界尚清,其上散在粟粒至绿豆大黄色丘疹,边缘毛细血管扩张

上图:皮肤窦性组织细胞增生症 右面部有一暗红色斑块,边界尚清,其上散在粟粒至绿豆大黄色丘疹,边缘毛细血管扩张(中国医学科学院皮肤病研究所 孙彩虹提供)

伴有巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症患者:左面颊肿块,表面高低不平,呈红色

左面颊肿块,表面高低不平,呈红色(上海交通大学附属瑞金医院病理科 肖家诚提供)

组织病理

在紧贴表皮基底细胞层的真皮上部可见灶性炎细胞浸润。在大的结节皮损,浸润可累及整个真皮和皮下浅部,浸润细胞主要为核空、胞质淡嗜酸性的单个核的组织细胞,有时也可见双核或多核组织细胞。有的似上皮样细胞,有的胞质呈泡沫状,偶见Touton巨细胞。约一半病例见吞噬淋巴细胞现象。

伴有巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症组织病理学改变

上图:真皮内许多组织细胞,胞体大,核呈空泡状,间有淋巴细胞、浆细胞(HE染色×100)(上海交通大学附属瑞金医院病理科 肖家诚提供)

伴有巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症组织病理学改变

上图:真皮内见体积大、蜘蛛样的组织细胞,胞质内有少量中性粒细胞和淋巴细胞(HE染色×400)(上海交通大学附属瑞金医院病理科 肖家诚提供)

组织细胞CD68染色阳性,胞质内见淋巴细胞(Envision法×400)

上图:组织细胞CD68染色阳性,胞质内见淋巴细胞(Envision法×400)(上海交通大学附属瑞金医院病理科 肖家诚提供)

诊断与治疗

诊断:根据颈巨大淋巴结病、皮疹及其他临床症状,结合淋巴结和皮损活检表现易于诊断。但从组织学上应与皮肤纤维瘤、黄瘤、Tangier病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、幼年黄色肉芽肿、多中心网状组织细胞增生症和麻风相鉴别。

治疗:各种抗生素、抗结核药物对本病均无效。糖皮质激素能使体温下降,但对淋巴结病无效。放疗可使淋巴结稍缩小。各种抗肿瘤药对本病也均无效。由于本病有自限性,预后较好,若诊断明确可不必治疗。

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