病窦综合征(病态窦房结综合征)及双结病

概述

基本概念

  • 病态窦房结综合征:简称为病窦综合征,指窦房结的器质性病变或功能性障碍,导致窦性激动形成或(和)传导功能异常引起一系列的心律失常、血流动力学障碍和心功能受损,严重者可发生阿.斯综合征或猝死。
  • 原发性病窦综合征:又称为心源性窦房结功能障碍,由器质性心脏病所致。
  • 继发性病窦综合征:又称为外源性窦房结功能障碍,多由心脏活性药物、迷走神经张力显著增高、低温、高钾血症、重度颅脑损伤等心外因索所致,以前两者影响最为重要。
  • 特发性病窦综合征:经多种检查无法明确病因,又无心脏病基础。
  • 双结病:在病窦综合征基础上,同时合并房窒结传导障碍或(和)起搏功能低下者,称为双结病。表现为窦房结和房窒结同时受累现象。
  • 慢-快综合征:又称为心动过缓-过速综合征,指窦房结及其周围组织器质性病变引起的各种缓慢性心律失常(显著的窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性停搏)的基础上,出现阵发性心房颤动、心房扑动、室上性心动过速、室性心动过速等快速性心律失常,两者可呈间歇性或交替性出现,产生明显的血流动力学紊乱,引起显著的临床症状,如心力衰竭、心绞痛等。慢-快综合征(心电图)
  • 快-慢综合征:又称为心动过速.过缓综合征,指无器质性心脏病、窦房结功能正常的预激综合征患者或阵发性心房颤动患者,在快速性心律失常终止后,出现严重的窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性停搏等缓慢性心律失常,可引起一过性急性脑缺血,出现晕厥、阿,斯综合征发作,甚至猝死。有学者称之为假性病窦综合征,系原发性快速性房性心律失常导致继发性一过性窦房结功能障碍。

    快-慢综合征(心电图)

窦房结电生理特点与病窦综合征的关系

窦房结包含优先起搏细胞和潜在起搏细胞,属慢反应细胞,具有4期自动除极化特征,为心脏自律性最高的组织,受交感神经和副交感神经支配,一般情况下其发放激动的频率为60~100次/min。

  • 起搏细胞:又称为P细胞,位于窦房结中央,具有舒张期自动除极化功能,会自动地发放激动,是窦房结激动形成的部位。若P细胞受损,则会出现自律性降低或激动下传障碍。
  • 潜在起搏细胞:分布于优先起搏细胞的外围及窦房结以外的组织,如右心房、冠状窦、房室结等。潜在起搏细胞具有自律性,但节律较慢。其主要生理功能是将激动从优先起搏细胞传出,同时具有潜在起搏作用;当其受损时,出现窦房或房窒传导阻滞。
  • 过渡型细胞:又称为T细胞、移行细胞,位于P细胞的周围,连接P细胞与心房肌细胞,由此形成结周纤维,具有传递激动的功能。当T细胞受损时,易发生传出阻滞,即窦房传导阻滞。

房室结的电生理特点

房室结含有潜在起搏细胞、过渡型细胞、浦肯野纤维细胞,具有传导功能和起搏功能。房室结受交感神经和副交感神经支配,分为3个部分:

  • 房-结区:具有自律性,属快反应细胞。
  • 结区:既往认为无自律性,现认为具有自律性,属慢反应细胞,易发生传导阻滞。
  • 结-希区:具有自律性,属快反应细胞。

分类及病因

根据病程的长短,病窦综合征可分为急性和慢性两类,每类又有器质性和功船陛两种原因。

  • 急性病窦综合征:

    • 由心脏器质性病变所致,多由右冠状动脉主干阻塞或左冠状动脉回旋支阻塞导致窦房结供血中断或心肌炎症累及窦房结所致,如下壁急性心肌梗死、急性心肌炎等,称为原发性病窦综合征;
    • 由功能性病变所致,多由心外因素所致,如自主神经功能失调、迷走神经张力过高、颈动脉窦过敏综合征、颅脑疾患及电解质紊乱等,称为继发性病窦综合征或结外病窦综合征。
  • 慢性病窦综合征:

    • 由心脏器质性病变所致,多由慢性冠状动脉供血不足、心肌病等原因引起窦房结长期缺血、纤维化,最后发展为病窦综合征,或由窦房结功能退行性改变所致;
    • 由功能性病变所致,多由迷走神经张力过高、抗心律失常药物等原因所致。

心电图特征

  • 显著而持久的窦性心动过缓:该心动过缓不能用其他原因解释,为病窦综合征最早期、最常见的表现(占60%~80%)。心率多<50次/min,尤其是<40次/min,伴有黑嗓、晕厥者,应高度怀疑病窦综合征。
  • 显著的窦性心律不齐:PP间期互差>0.40s,反映了窦房结电活动的不稳定。
  • 频发窦房传导阻滞:约占20%,以二度Ⅱ型~高度阻滞为多见,与药物无关。
  • 频发窦性停搏:PP间期>1.8~2.0s(白天>1.8s,夜间>2.0s),长PP间期与短PP间其日不呈倍数关系,或长PP间期大于短PP间期的1.5倍,期间可有房室交接性逸搏或室性逸搏出现。
  • 缓慢而不规则的房窒交接性逸搏,频率<35次/min,或出现房室交接性停搏。
  • 伴有特别缓慢心窒率的慢性心房颤动或心房扑动:心室率30~50次/min,与药物治疗无关。表明病变累及房窒结引起房窒传导阻滞,是慢-快综合征、双结病的特殊类型。
  • 可伴有全传导系统传导障碍(如窦房传导阻滞合并心房内、房室传导阻滞或心室内传导阻滞)、下级起搏点功能不良引起的全心停搏。

以上第1~6条,为病窦综合征的心电图表现,若伴有第7~9条中任何一条,则可考虑为双结病。

MV1导联连续记录,显示宴性停搏及短暂性全心停搏、缓慢的房室交接性逸搏伴非时相性心室内差异性传导,符合双结病的心电图改变(心电图)

MV5导联连续记录,显示显著的窦性心律不齐、房性早搏污发短暂性全心停搏(心电图)

MV1导联连续记录,显示阵发性尖端扭转型心房扑动伴心室内差异性传导、终止后出现窦性停搏及二度Ⅱ型窦房传导阻滞、房室交接性逸搏(心电图)

分型

根据心律失常的类型,病窦综合征可分为4种类型:

  • Ⅰ型:单纯出现显著而持久的窦性心动过缓。
  • Ⅱ型:出现窦性停搏和(或)二度Ⅱ型~高度窦房传导阻滞。
  • Ⅲ型:出现慢.快综合征。
  • Ⅳ型:出现双结病的心电图表现。

有的学者将上述Ⅰ型、Ⅱ型归为A型、Ⅲ型归为B型、Ⅳ型归为C型3种类型。

窦房结功能测定

24h动态心电图检查

  • 目的:记录最快心率、最慢心率,了解平均心率、长间歇的性质(是窦房传导阻滞、窦性停搏还是房室传导阻滞所致)、次数和程度;确定症状与心律失常之间的相关性,确定伴随心律失常的类型和严重性;结合症状区别心动过缓是良性的窦性心动过缓,还是病窦综合征。24h动态心电图检查能提高病窦综合征的检出率。
  • 临床评价:

    • 是诊断病窦综合征最简便、有效的方法,可作为阿托品试验前的筛选;
    • 若最长RR间期(或PP间期)>2.5s、出现慢一快综合征,则支持病窦综合征的诊断;
    • 还可根据房性早搏的代偿间歇,测算窦房传导时间及窦房结功能变动时间。

运动试验

  • 目的:运动可提高交感神经的兴奋性,使心率加快。病窦综合征患者,运动试验后,其心率加快不明显者占多数。也可作为阿托品试验前的筛选。
  • 方法:3倍二级梯运动试验或下蹲24±2次/min,立即测定心率。
  • 判断标准:符合下列之一者,提示窦房结功能低下:

    • 运动试验后心率增加<30次/min和(或)出现窦房传导阻滞、窦性停搏、房室交接性逸搏及其心律;
    • 最快心率<90次/min;
    • 原有窦房传导阻滞,运动后不但不消失,反而增多或加重;
    • 诱发心房颤动、心房扑动或室上性心动过速。

阿托品试验

  • 方法:

    • 年老体弱者,可先静脉注射阿托品1mg,若最快心率<90次/min,则于次日以2mg剂量再注射1次;
    • 年轻人、身强力壮者,则静脉注射阿托品2mg或0.02mg/kg,1min内注毕,计算3mm内最快心率;
    • 观察1、2、3、5、10、15、20、30min后的心率变化。
  • 心率变化:正常人注射后,心率一般增加30~40次/min或比基础心率增加40%~60%;注射后2~3min内心率最快。
  • 提示窦房结功能低下(或称为阳性)的标准:

    • 最快心率<90次/min;
    • 心率增加小于基础心率50%;
    • 先出现房窒交接区节律的频率增快,后出现窦性频率增快,或原有的房窒交接区节律持续存在;
    • 窦性频率反而减慢,甚至出现窦房传导阻滞、窦性停搏;
    • 诱发心房颤动,可能是病窦综合征的严重表现;
    • 有晕厥史者,但心率>90次/min,提示迷走神经张力过高,可能为结外病窦综合征。
  • 临床评价:

    • 阿托品试验简单易行,可作为食道调搏检查前的筛选;
    • 敏感性为89%,特异性为80%;
    • 有一定的假阳性和假阴性(阿托品试验阴性,系指静脉注射阿托品后最快心率≥90次/min者),并且假阴性多于假阳性。
  • 注意事项:青光眼患者忌用,前列腺肥大、发热患者慎用。

经食道调搏测定窦房结恢复时间(SNRT)及校正的窦房结恢复时间(SNRTc)

  • 检查方法:

    • 以分级递增法,发放S1S1刺激脉冲;
    • 调搏频率从稍高于基础心率10次/min开始,直至文氏点和2:1阻滞点,一般起搏频率在130~150次/min;
    • 每次刺激时间持续0.5~1min;
    • 起搏终止后,至少记录10次心搏。
  • 测量方法:

    • 超速起搏终止的最后一个脉冲至窦性P波起点的间期,即窦性逸搏间期为SNRT;
    • 各种刺激频率所得的SNRT值不同,应取其最大值。
  • 阳性标准:

    • SNRT>2.0s(正常值<1.4s);
    • SNRTc>0.55s(正常值<0.55s),SNRTc=SNRT-SCL(窦性周期长度);
    • SNRT>房窒交接性逸搏周期;
    • 继发性延长:心房调搏后,第2~5个心动周期中,如出现长RR间期>SNRT,则称为继发性延长;
    • 刺激后窦性抑制,出现房室交接性逸搏心律。
  • 临床评价:

    • 为测定窦房结功能最好的间接试验,特别是无窦房传导阻滞或窦性停搏的患者更有意义;
    • SNRT、SNRTc延长提示窦房结功能低下。

预后

病窦综合征系慢性渐进性疾病,有时可呈间歇性发病的特点。慢性心房颤动可能是病窦综合征发展的最后阶段,是窦房结严重病变及右心房广泛性病变的结果。病窦综合征患者5年生存率为62%~65%,整体生存率与正常人群相似;安装人工起搏器,仅能缓解症状,改善生活质量,但不能提高生存率。

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