继发性或症状性黄瘤

本病是指在外伤、炎症、慢性疾病、代谢性疾病、造血性疾病及某些肿瘤性疾病等的基础上发生的黄瘤。许多疾病只要有血浆脂蛋白增高,就有可能发生黄瘤。若黄瘤出现在血脂正常的患者,则称正常脂血症性黄瘤病(normolipemic xanthomatosis)。

一、淋巴水肿的黄瘤(xanthomas in lymphoedema) 在某些慢性淋巴水肿的部位可发生黄瘤,皮疹为坚实的淡黄色丘疹,散在分布。皮肤擦破后可有乳糜液渗出。组织病理示表皮角化过度,棘层不规则增厚,淋巴管内和管周有泡沫细胞聚集。黄瘤可能是由于淋巴管炎或淋巴管栓塞导致淋巴液淤滞,脂蛋白在淋巴管内和管周蓄积,被组织细胞吞噬形成黄瘤细胞所致。外科手术或用绷带加压包扎以减轻淋巴淤滞有时有效。

二、炎性疾病和肿瘤性疾病的黄瘤(xanthomas in inflammatory and neoplastic disease) 在某些炎症性疾病和肿瘤性疾病中,黄瘤的发生并不少见,它们包括光敏性湿疹、红皮病、组织细胞瘤、幼年黄色肉芽肿、多中心网状组织细胞增生症、嗜酸性肉芽肿、Letterer-Siwe病、Hand-Schuller-Christian病、播散性黄瘤、蕈样肉芽肿等。在这些疾病中,黄瘤的发生可能与炎症局部组织脂质释放引起胆固醇在局部组织沉积或组织局部胆固醇生成异常或组织细胞异常增生等有关。

三、阻塞性肝病(obstructive liver disease) 本病又称黄瘤性胆汁性肝硬化(xanthomatous biliary cirrhosis),系肝内胆汁淤滞,产生脂蛋白X所致。患者血浆胆固醇和磷脂升高,甘油三酯不增多。黄瘤为扁平黄瘤、掌(纹)黄瘤、睑黄瘤和结节性黄瘤,瘙痒剧烈,有肝大和黄疸。

阿拉杰里综合征(Alagille syndrome) 属常染色体显性遗传,肝内胆汁淤积系肝内胆管闭塞和肝外胆管开放所致。表现为前额凸起、眼睛深陷、鼻直、下颚小而尖、心脏杂音、脊柱和眼异常、智力迟钝、性功能低下,2岁时出现高脂蛋白血症,可有扁平黄瘤或丘疹性黄瘤,有痛库和高胆红素血症。考来烯胺(cholestyramine)和维生素E治疗有效。

四、造血性疾病 某些造血性疾病如巨球蛋白血症、γ球蛋白血症、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、白血病、血色病等可发生黄瘤。多为泛发性扁平黄瘤,好发于眼睑、口周、颈侧、肩和上背。患者可有高脂蛋白血症,或血浆脂蛋白正常。后者可能与血浆中有与脂蛋白结合的副蛋白,阻碍了脂蛋白的代谢,引起血浆脂质继发性地在局部组织沉积有关。

五、其他 能引起黄瘤的其他原因尚有外伤、慢性肾衰竭、胰腺疾病、糖尿病、黏液性水肿、糖原贮积病、Lawrence-Seip综合征、药物(如雌激素、泼尼松、异维A酸、阿维A酸等)等。糖尿病主要见于对胰岛素无反应的年轻人,多为发疹性黄瘤,慢性肾衰竭可发生各型黄瘤,黏液性水肿以睑黄瘤多见,药物引起的则常为发疹性黄瘤。

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