上皮样细胞组织细胞瘤

上皮样细胞组织细胞瘤(Epithelloid Cell Histocytoma)是组织细胞瘤的一种亚型。临床表现很像化脓性肉芽肿,或幼年良性黑素瘤,瘤组织的主要细胞成分是由大的有角的上皮样细胞所组成。

临床症状

多见于成年人,女性患者较男性稍多,病程数月至数年。好发于四肢,尤以大腿部多见。皮损为硬的结节或丘疹,直径0.5~1.5cm,圆形或卵圆形,表面光滑有血管分布,好像高出于皮面的血管结节。

上皮样细胞组织细胞瘤症状

额部一半球形紫红色结节,边界清晰(第四军医大学西京医院 王雷提供)

组织病理

结节为境界清楚、对称性的组织块。表皮呈衣领状向内生长,尽可能将肿块包围。肿块内见50%~80%大的上皮样细胞,胞质清楚,细胞外形呈三角形、多边形。部分细胞核为双核或3个核。核呈卵圆形,轻度空泡状,核内有一核仁,没有不典型核。除上皮样细胞外,还有少量的组织细胞、梭形细胞。

上皮样细胞组织细胞瘤组织病理学改变

肿瘤组织内伴有明显增生扩张的血管,部分区域可见胶原纤维轻度增生(HE染色×100)(第四军医大学西京医院 王雷提供)

肿瘤主要由上皮样细胞组成,并伴有较多的浆细胞浸润,可见核分裂象

肿瘤主要由上皮样细胞组成,并伴有较多的浆细胞浸润,可见核分裂象(HE染色×400)(第四军医大学西京医院 王雷提供)

诊断及治疗

根据临床症状似化脓性肉芽肿或幼年性良性黑素瘤,组织病理有典型表现即可确诊。应与下列疾病鉴别:

  1. 幼年性良性黑素瘤:瘤内除上皮样痣细胞外,还可见炎细胞等;
  2. 不典型的纤维黄色瘤:状如息肉,但肿瘤细胞的胞核奇形怪状,并可见大量核有丝分裂现象。

治疗:手术切除,但少数可能复发。