良性头部组织细胞增生症

本病首先由Gianotti等在1971年报道,又称头部丘疹性组织细胞增生病(papular histiocytosis of the head)或具有胞质内蚯蚓样颗粒的组织细胞增生病(histiocytosis with intracytoplasmic wormlike particles),为局限性的皮肤自愈性、非脂质组织细胞增生病。

临床症状

发生于3岁以内的婴幼儿,皮损最常见于面部,主要在眼睑、前额及颊部,也可波及耳垂、颈背、肩、四肢近端、耻前、躯干等处,但黏膜、掌跖、内脏均无损害。初起皮疹为轻度高起、圆或卵圆形、淡红或棕黄色丘疹,直径2~8mm。初发皮疹数目2~100个以上,发病后5个月至几年仍可有新皮疹继续出现。新损害在头部为明显的丘疹,在躯干、四肢则有时与斑相似。发病后4~48个月皮疹开始自行消退,丘疹变平,留有短暂的色素沉着,愈后无瘢痕。消退通常在皮疹首发区开始。患者一般情况良好。

组织病理

为局限于真皮上、中部的细胞浸润,浸润细胞以组织细胞为主,多数组织细胞胞核多形,呈不规则形,染色质罕见,胞质少,有时呈毛玻璃状,有少量多核巨细胞。

诊断及鉴别

主要依靠临床结合组织病理和电子显微镜等进行诊断和鉴别诊断。常需与小结节型幼年黄色肉芽肿、色素性荨麻疹、全身性发疹性组织细胞瘤、组织细胞增生症鉴别。

治疗

因本病有自愈性,故对症治疗为主。

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